ໂຣກ hemochromatosis ແມ່ນຫຍັງແລະມີການປິ່ນປົວແນວໃດ?

ຄວາມເຈັບປວດຮ່ວມ
ເມື່ອຍລ້າ
ການເຄື່ອນໄຫວທີ່ ຈຳ ກັດ
ອາການໃຄ່ບວມຂອງແຂນຂາ
ເມັດສີຜິວ
ຄວາມດັນເລືອດຕໍ່າ
ລົດນ້ ຳ ໜັກ
ໂຣກເບົາຫວານ mellitus
ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ
ຄວາມອ່ອນແອ
libido ຫຼຸດລົງ
ການຂະຫຍາຍຕັບ

Hemochromatosis ແມ່ນພະຍາດທີ່ໄດ້ຮັບການສືບທອດແລະເຮັດໃຫ້ເກີດການລະເມີດຂອງທາດ metabolism ໃນຮ່າງກາຍຂອງມະນຸດ. ດ້ວຍໂລກພະຍາດນີ້, ເມັດສີທີ່ບັນຈຸທາດເຫຼັກແມ່ນຖືກດູດຊຶມຈາກ ລຳ ໄສ້ແລະສະສົມຢູ່ໃນເນື້ອເຍື່ອແລະອະໄວຍະວະຕ່າງໆ.

Hemochromatosis ແມ່ນແຜ່ຂະຫຍາຍຫຼາຍທີ່ສຸດໃນພາກເຫນືອຂອງເອີຣົບ - 5% ຂອງປະຊາກອນມີພະຍາດທີ່ເປັນ homozygous ຢູ່ທີ່ນັ້ນ. ສ່ວນຫຼາຍມັກ, ຜູ້ຊາຍປະສົບກັບໂຣກເຮ້ຍ (ສະຖິຕິສະແດງໃຫ້ເຫັນອັດຕາສ່ວນຂອງຜູ້ຊາຍທີ່ບໍ່ສະບາຍກັບແມ່ຍິງທີ່ປ່ວຍເປັນ 10: 1). ຕາມກົດລະບຽບ, ອາການ ທຳ ອິດຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວປາກົດຢູ່ໃນໄວກາງ (ຈາກ 40 ປີຈົນຮອດອາຍຸກະສຽນ ບຳ ນານ). ສ່ວນຫຼາຍມັກ, ດ້ວຍໂຣກ hemochromatosis, ຕັບໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ, ເນື່ອງຈາກວ່າມັນມີສ່ວນຮ່ວມໃນການເຜົາຜະຫລານທາດເຫຼັກ.

ສັນຍານຂອງພະຍາດ

Hemochromatosis ມີອາການດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:

ມີຂອງຄວາມອ່ອນເພຍແລະຄວາມເມື່ອຍລ້າຄົງທີ່,
ຄວາມດັນເລືອດຕໍ່າ
ການສູນເສຍນ້ໍາຫນັກກະທັນຫັນ
ເມັດສີທີ່ເພີ່ມຂື້ນ. ໃຫ້ການປ່ຽນສີຜິວໃຫ້ເປັນຮົ່ມເງົາ, ພ້ອມທັງການປ່ຽນສີຂອງເຍື່ອເມືອກຫລືເຍື່ອເມືອກ,
ການພັດທະນາຂອງໂລກເບົາຫວານ mellitus (ພະຍາດທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການເພີ່ມຂື້ນຂອງນໍ້າຕານໃນເລືອດ),
ຮູບລັກສະນະຂອງຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ. ໂລກພະຍາດທີ່ສັບສົນນີ້ປະກອບມີພະຍາດທັງ ໝົດ ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບຄວາມສາມາດຂອງກ້າມເນື້ອຫົວໃຈໃນການເຮັດສັນຍາ,
ຮູບລັກສະນະຂອງໂຣກຕັບແຂງຂອງຕັບ (ເຮັດໃຫ້ມີການປ່ຽນແປງຂອງເນື້ອເຍື່ອຕັບໃນທິດທາງຂອງໂຣກຊີຊີ)
ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຕັບ (ບໍ່ສາມາດຮັບມືກັບ ໜ້າ ທີ່ໃນເວລາຍ່ອຍອາຫານ),
libido ຕ່ໍາ
ການມີເນື້ອງອກແລະການເຄື່ອນທີ່ຂອງແຂນຂາ ຈຳ ກັດ.

ຮູບແບບແລະໄລຍະຕ່າງໆຂອງພະຍາດ

ໂລກພະຍາດປະເພດຕ່າງໆມີດັ່ງນີ້:

ປະຖົມ. ກ່ຽວຂ້ອງກັບການກາຍພັນໃນພັນທຸ ກຳ ທີ່ມີຄວາມຮັບຜິດຊອບຕໍ່ການແລກປ່ຽນທາດເຫຼັກໃນຮ່າງກາຍ,
ບໍ່ມີລູກ. ປາກົດຂື້ນຍ້ອນເນື້ອໃນທາດເຫຼັກສູງໃນເດັກເກີດ ໃໝ່. ສາເຫດຂອງໂຣກນີ້ໂດຍທ່ານ ໝໍ ຍັງບໍ່ທັນໄດ້ຮັບການຊີ້ແຈງເທື່ອ,
ມັດທະຍົມ. hemochromatosis ຂັ້ນສອງ, ຕາມກົດລະບຽບ, ພັດທະນາກັບຄວາມເປັນມາຂອງພະຍາດອື່ນໆທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການໄຫຼວຽນຂອງເລືອດ, ບັນຫາຜິວຫນັງ. ມັນຍັງພັດທະນາເປັນຜົນມາຈາກການກິນຢາທີ່ມີປະລິມານທາດເຫຼັກສູງ.

Hemochromatosis ມີໄລຍະດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:

ໃນຂັ້ນຕອນທີ 1, ມີການລະເມີດໃນການເຜົາຜະຫລານທາດເຫຼັກ, ແຕ່ວ່າປະລິມານຂອງມັນຍັງຕໍ່າກວ່າມາດຕະຖານທີ່ອະນຸຍາດ,
ໃນຂັ້ນຕອນທີ 2, ຄົນເຈັບມີທາດເຫຼັກຫຼາຍເກີນໄປ, ເຊິ່ງບໍ່ມີອາການທາງການແພດພິເສດ, ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ການບົ່ງມະຕິສະແດງໃຫ້ເຫັນເຖິງຄວາມແຕກຕ່າງຈາກມາດຕະຖານ,
ໃນຂັ້ນຕອນທີ 3, ຄົນເຈັບມີອາການທັງ ໝົດ ຂອງພະຍາດຍ້ອນການສະສົມທາດເຫຼັກ ຈຳ ນວນຫຼວງຫຼາຍ.

ສາເຫດຂອງພະຍາດ

ສາເຫດຕົ້ນຕໍຂອງການພັດທະນາພະຍາດລວມມີ:

ປັດໄຈ heredity. ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວປັດໄຈນີ້ແມ່ນສາເຫດຂອງການພັດທະນາຮູບແບບຕົ້ນຕໍຂອງພະຍາດທາງດ້ານເຊື້ອພະຍາດແລະປະກົດວ່າຍ້ອນຄວາມເສຍຫາຍຂອງເຊື້ອສາຍ, ເຊິ່ງເປັນຜູ້ຮັບຜິດຊອບໃນການແລກປ່ຽນທາດເຫຼັກ,
ຄວາມຜິດປົກກະຕິກ່ຽວກັບເຄື່ອງຍ່ອຍ. ສ່ວນຫຼາຍມັກຈະສະແດງອອກຕໍ່ຕ້ານໂຣກຕັບແຂງຂອງຕັບເນື່ອງມາຈາກການວຸ້ນວາຍໃນມັນເພື່ອປັບປຸງການໄຫຼວຽນຂອງເລືອດໃນເສັ້ນເລືອດປະຕູ,
ພະຍາດຕັບມີເຊື້ອໄວຣັດ. ເຫຼົ່ານີ້ປະກອບມີໂຣກຕັບອັກເສບ B ແລະ C, ເຊິ່ງສັງເກດເຫັນຢູ່ໃນຄົນເຈັບເປັນເວລາຫຼາຍກວ່າຫົກເດືອນ,
steatohe ຕັບອັກເສບ (ການດູດຊືມເນື້ອເຍື່ອຕັບທີ່ມີໄຂມັນ),
ການຊ້ອນກັນຂອງການເປີດຂອງ pancreas,
ການປະກອບຮູບແບບຂອງເນື້ອງອກ, ຕົວຢ່າງເຊັ່ນໂຣກມະເລັງຫລືເນື້ອງອກໃນຕັບ.

ການບົ່ງມະຕິພະຍາດ

ການບົ່ງມະຕິພະຍາດເຊັ່ນວ່າພະຍາດ hemochromatosis ຂັ້ນສອງແມ່ນ ດຳ ເນີນບົນພື້ນຖານ:

ການວິເຄາະປະຫວັດການແພດແລະ ຄຳ ຮ້ອງທຸກຂອງຄົນເຈັບ. ທ່ານ ໝໍ ພິຈາລະນາເຖິງເວລາຂອງອາການເລີ່ມຕົ້ນແລະສິ່ງທີ່ຄົນເຈັບຈະຕິດພັນກັບການປະກົດຕົວຂອງພວກເຂົາ,
ການວິເຄາະປະຫວັດຄອບຄົວ. ມັນຕ້ອງ ຄຳ ນຶງເຖິງວ່າພະຍາດດັ່ງກ່າວໄດ້ສັງເກດເຫັນຢູ່ໃນບັນດາສະມາຊິກໃນຄອບຄົວຂອງຄົນເຈັບ,
ຜົນໄດ້ຮັບການທົດສອບພັນທຸກໍາ. ມັນຊ່ວຍໃນການກວດພົບເຊື້ອທີ່ມີຂໍ້ບົກພ່ອງ,
ການວິເຄາະກ່ຽວກັບຄຸນລັກສະນະຂອງການແລກປ່ຽນທາດເຫຼັກໃນເລືອດ. ມັນປະກອບມີການທົດສອບຫຼາຍໆຄັ້ງເພື່ອກວດພົບວ່າມີທາດເຫຼັກ ຈຳ ນວນຫລວງຫລາຍ,
ຂໍ້ມູນທີ່ໄດ້ຮັບຈາກການກວດຮ່າງກາຍ (ການວິເຄາະ, ລວມທັງການລວບລວມເນື້ອເຍື່ອຕັບນ້ອຍທີ່ມີເຂັມບາງໆ). ການບົ່ງມະຕິດັ່ງກ່າວສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າຄວາມເສຍຫາຍຂອງເນື້ອເຍື່ອຂອງອະໄວຍະວະແມ່ນມີຢູ່ບໍ.

ບາງຄັ້ງມາດຕະການບົ່ງມະຕິແມ່ນການປຶກສາຄົນເຈັບກັບແພດ ໝໍ endocrinologist.

ການຮັກສາພະຍາດ

ການຮັກສາໂຣກ hemochromatosis ແມ່ນສັບສົນແລະຮຽກຮ້ອງໃຫ້ຄົນເຈັບປະຕິບັດມາດຕະການດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:

ຈຸດປະສົງຂອງຄາບອາຫານ. ມັນຄວນຄໍານຶງເຖິງການຫຼຸດຜ່ອນຜະລິດຕະພັນທີ່ມີທາດເຫຼັກ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບທາດໂປຼຕີນ. ມັນເປັນສິ່ງຈໍາເປັນທີ່ຈະຫຼຸດຜ່ອນການໄດ້ຮັບຫມາກໄມ້ແລະຜະລິດຕະພັນອື່ນໆທີ່ມີປະລິມານວິຕາມິນ C ຫຼາຍ, ເພາະວ່າເນື້ອໃນທີ່ສູງຂອງມັນເຮັດໃຫ້ການດູດຊືມທາດເຫຼັກເພີ່ມຂື້ນ. ຄາບອາຫານທີ່ສະຫນອງໃຫ້ສໍາລັບການປະຕິເສດຂອງເຫຼົ້າ, ຍ້ອນວ່າມັນຍັງຊ່ວຍເພີ່ມການດູດຊຶມຂອງເມັດສີໃນເນື້ອເຍື່ອຕັບແລະສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ພວກມັນ. ຄົນເຈັບ ຈຳ ເປັນຕ້ອງປະຖິ້ມການ ນຳ ໃຊ້ເຂົ້າຈີ່ເປັນ ຈຳ ນວນຫຼວງຫຼາຍຈາກເຂົ້າ ໜົມ ປັງ, ແປ້ງມັນ, ແລະຜະລິດຕະພັນແປ້ງອື່ນໆ. ທ່ານບໍ່ຄວນກິນ ໝາກ ໄຂ່ຫຼັງແລະຕັບ, ພ້ອມທັງຍົກເວັ້ນອາຫານທະເລອອກຈາກຄາບອາຫານ (ກະປູ, ກຸ້ງ, ກຸ້ງທະເລ). ທ່ານສາມາດດື່ມຊາ ດຳ, ເຊັ່ນດຽວກັບກາເຟ, ຍ້ອນວ່າມັນຫຼຸດຜ່ອນອັດຕາການແລກປ່ຽນທາດເຫຼັກເນື່ອງຈາກເນື້ອໃນຂອງສານຝາດ,
ກິນຢາທີ່ຜູກມັດເຫຼັກ. ພວກມັນຊ່ວຍໃນການ ກຳ ຈັດທາດເຫຼັກສ່ວນເກີນອອກຈາກອະໄວຍະວະຂອງຄົນເຈັບ,
phlebotomy. ການບໍລິຈາກເລືອດປະກອບມີການເອົາອອກຈາກຮ່າງກາຍເຖິງ 400 ມລຂອງເລືອດ, ເຊິ່ງປະກອບດ້ວຍທາດເຫຼັກ ຈຳ ນວນຫລາຍ, ປະ ຈຳ ອາທິດ. ມັນຊ່ວຍລົດອາການຕ່າງໆ (ລົບລ້າງເມັດສີ, ຫຼຸດຜ່ອນຂະ ໜາດ ຂອງຕັບ)
ການຮັກສາພະຍາດທີ່ກ່ຽວຂ້ອງ (ໂຣກເບົາຫວານ, ເນື້ອງອກ, ຫົວໃຈຊຸດໂຊມ) ແລະການກວດຫາໂຣກຂອງພວກເຂົາໃຫ້ທັນເວລາ.

ອາການແຊກຊ້ອນທີ່ເປັນໄປໄດ້

Hemochromatosis ອາດປະກອບມີອາການແຊກຊ້ອນດັ່ງກ່າວຕໍ່ຮ່າງກາຍ:

ຮູບລັກສະນະຂອງຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຕັບ. ໃນເວລາດຽວກັນ, ຮ່າງກາຍຢຸດຮັບມືກັບ ໜ້າ ທີ່ຂອງມັນ (ການມີສ່ວນຮ່ວມໃນການຍ່ອຍອາຫານ, ການຍ່ອຍອາຫານແລະການເປັນກາງຂອງສານທີ່ເປັນອັນຕະລາຍ),
ຮູບລັກສະນະຂອງ arrhythmias ແລະຂໍ້ບົກຜ່ອງອື່ນໆໃນການເຮັດວຽກຂອງກ້າມເນື້ອຫົວໃຈ,
infarction myocardial. ໂລກພະຍາດນີ້ເກີດຂື້ນຍ້ອນຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງການໄຫຼວຽນຂອງເລືອດແລະມີການເສຍຊີວິດສ່ວນ ໜຶ່ງ ຂອງກ້າມເນື້ອຫົວໃຈ. ມັກຈະປະກົດຕົວຕໍ່ກັບຄວາມເປັນມາຂອງຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈຂັ້ນສູງ,
ເລືອດອອກຈາກເສັ້ນເລືອດຂອດທີ່ຕັ້ງຢູ່ໃນທໍ່ຫຼອດເລືອດ,
ເສຍສະຕິ (ເປັນໂລກຕັບແຂງຫຼືເບົາຫວານ). ສະພາບທີ່ຮ້າຍແຮງນີ້ແມ່ນເກີດມາຈາກຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ສະ ໝອງ ໂດຍສານທີ່ເປັນພິດທີ່ສະສົມຢູ່ໃນຮ່າງກາຍເນື່ອງຈາກຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຕັບ,
ຮູບລັກສະນະຂອງເນື້ອງອກຕັບ.

ເພື່ອບໍ່ໃຫ້ເກີດພາວະແຊກຊ້ອນທັງ ໝົດ ນີ້, ມັນ ຈຳ ເປັນຕ້ອງກວດຫາໂຣກນີ້ໃຫ້ທັນເວລາເພື່ອໃຫ້ທ່ານ ໝໍ ສາມາດສັ່ງການຮັກສາໃຫ້ພຽງພໍ.

ການຮັກສາໂຣກ hemochromatosis ຄວນໃຫ້ທັນເວລາເພື່ອປ້ອງກັນຜົນສະທ້ອນທີ່ຮ້າຍແຮງຕໍ່ອະໄວຍະວະຂອງຄົນເຈັບ. ເພື່ອເຮັດສິ່ງນີ້, ໃນເວລາທີ່ອາການທໍາອິດປາກົດ, ລາວຄວນປຶກສາທ່ານຫມໍທັນທີ. ໃນຖານະເປັນການຄາດຄະເນສໍາລັບການແນ່ນອນຂອງພະຍາດ, ໂດຍມີການເລີ່ມຕົ້ນການປິ່ນປົວຢ່າງທັນເວລາເປັນເວລາ 10 ປີ, ຄົນເຈັບຫຼາຍກວ່າ 80% ຍັງມີຊີວິດຢູ່. ຖ້າການສະແດງອອກຂອງພະຍາດໃນຄົນເຈັບໄດ້ເລີ່ມຕົ້ນປະມານ 20 ປີກ່ອນ, ຫຼັງຈາກນັ້ນຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງການຢູ່ລອດຂອງລາວຈະຖືກຫຼຸດລົງເຖິງ 60-70%. ການຄາດຄະເນຂອງທ່ານ ໝໍ ກ່ຽວກັບຜົນໄດ້ຮັບທີ່ເອື້ອ ອຳ ນວຍໂດຍກົງແມ່ນຂຶ້ນກັບ ຈຳ ນວນຂອງເມັດສີທີ່ບັນຈຸທາດເຫຼັກໃນຮ່າງກາຍຂອງຄົນເຈັບ. ພວກເຂົາຍິ່ງມີໂອກາດທີ່ຈະຟື້ນຕົວໄດ້ ໜ້ອຍ ລົງ. ຖ້າວ່າພະຍາດດັ່ງກ່າວຖືກກວດຫາໂຣກນີ້ກ່ອນການເປັນໂຣກຕັບແຂງ, ຫຼັງຈາກນັ້ນຄົນເຈັບມີໂອກາດດີທີ່ຈະມີອາຍຸຍືນ. ມັນເປັນມູນຄ່າທີ່ສັງເກດວ່າປະມານ 30% ຂອງຄົນເຈັບໄດ້ເສຍຊີວິດຍ້ອນອາການແຊກຊ້ອນຂອງພະຍາດ, ເຊິ່ງປະກອບມີໂຣກຫົວໃຈລົ້ມເຫຼວຫຼືໂຣກ malabsorption.

ການປ້ອງກັນພະຍາດ

Hemochromatosis ແມ່ນໂຣກທີ່ຮ້າຍແຮງທີ່ມີຜົນຕໍ່ເນື້ອເຍື່ອແລະອະໄວຍະວະຕ່າງໆ. ການປ້ອງກັນຄວນພິຈາລະນາປະຕິບັດຕາມກົດລະບຽບຫຼາຍຢ່າງໃນເວລາດຽວກັນ. ຫນ້າທໍາອິດ, ມັນສະຫນອງສໍາລັບອາຫານການກິນ (ຫຼຸດລົງການໄດ້ຮັບອາຫານທີ່ມີທາດໂປຼຕີນສູງ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບອາຊິດ ascorbic ແລະຜະລິດຕະພັນທີ່ມີທາດເຫຼັກ). ອັນທີສອງ, ການປ້ອງກັນຕ້ອງ ຄຳ ນຶງເຖິງການ ນຳ ໃຊ້ຢາພິເສດທີ່ຜູກມັດທາດເຫຼັກໃນຮ່າງກາຍແລະ ກຳ ຈັດມັນອອກໂດຍໄວ, ພາຍໃຕ້ການຊີ້ ນຳ ຢ່າງໃກ້ຊິດຂອງທ່ານ ໝໍ. ອັນທີສາມ, ເຖິງແມ່ນວ່າໃນກໍລະນີທີ່ບໍ່ມີອາການທີ່ຈະແຈ້ງ, ການປ້ອງກັນແມ່ນການໃຊ້ຢາທີ່ບັນຈຸທາດເຫຼັກເຊິ່ງທ່ານ ໝໍ ສັ່ງໃຫ້ຄົນເຈັບ.

ສາເຫດຂອງ hemochromatosis

ພະຍາດ hemochromatosis ປະຖົມແມ່ນພະຍາດທີ່ມີເຊື້ອພະຍາດໃນການສ້າງຕັ້ງເຊິ່ງມັນແມ່ນພັນຂອງການກາຍພັນຂອງເຊື້ອ HFE. ພະຍາດວິທະຍາຂອງເຊື້ອສາຍນີ້ ຜະລິດກົນໄກການຈັບທາດເຫຼັກຜິດ, ຫລັງຈາກນັ້ນສັນຍານທີ່ບໍ່ຖືກຕ້ອງຖືກສ້າງຕັ້ງຂື້ນກ່ຽວກັບການຂາດທາດເຫຼັກ. ໃນທີ່ສຸດ, ມີການຕົກຄ້າງຂອງເມັດສີທີ່ອີ່ມຕົວເຕັມໄປດ້ວຍທາດເຫຼັກໃນອະໄວຍະວະພາຍໃນຫຼາຍຢ່າງ, ເຊິ່ງ ນຳ ໄປສູ່ຂະບວນການ sclerotic.

hemochromatosis ຂັ້ນສອງແມ່ນສ້າງຕັ້ງຂື້ນໂດຍການໄດ້ຮັບທາດເຫຼັກໃນຮ່າງກາຍຫຼາຍເກີນໄປ. ສະພາບການນີ້ອາດຈະປາກົດ. ດ້ວຍການໃສ່ເລືອດເລື້ອຍໆ, ການໃຊ້ທາດເຫຼັກທີ່ບໍ່ຖືກຕ້ອງ, ການຜິດປົກກະຕິບາງປະເພດ, ການດື່ມເຫຼົ້າຜິດກົດ ໝາຍ, ໂຣກຕັບອັກເສບ B ຫຼື C, ມະເລັງ, ປະຕິບັດຕາມອາຫານທີ່ມີທາດໂປຼຕີນຕໍ່າແລະບາງພະຍາດອື່ນໆ.

ການວິນິດໄສ

ສິ່ງ ທຳ ອິດທີ່ປະກອບມີການບົ່ງມະຕິພະຍາດ hemochromatosis ແມ່ນປະຫວັດຄອບຄົວ, ການສຶກສາກ່ຽວກັບເຊື້ອສາຍຂອງຄົນເຈັບ.

ຂັ້ນຕອນຕໍ່ໄປຈະເປັນ ກວດຫ້ອງທົດລອງ. ການ ກຳ ນົດລະດັບຂອງທາດເຫຼັກໃນ serum, Transferrin ແລະ ferritin ແມ່ນການກວດເລືອດທີ່ ຈຳ ເປັນເພື່ອກວດຫາພະຍາດດັ່ງກ່າວ.

ໃນການສຶກສາກ່ຽວກັບການວິເຄາະປັດສະວະ, ອາການທີ່ຈະແຈ້ງຂອງພະຍາດ hemochromatosis ແມ່ນການຮັກສາທາດເຫຼັກຫຼາຍເກີນໄປ (ຈາກ 10 ມິນລີກຼາມຕໍ່ມື້).

ການໃຊ້ຫົວເຂົ່າແລະການໃຊ້ເນື້ອເຍື່ອຂອງເນື້ອ ໜັງ ກໍ່ເປັນໄປໄດ້. ບາດແຜ sternum ທີ່ເປັນ ໝັນ ຈະບົ່ງບອກພະຍາດ hemochromatosis ມີລະດັບທາດເຫຼັກສູງ. ແລະ ສຳ ລັບການກວດຜິວ ໜັງ, ການບົ່ງມະຕິຈະໄດ້ຮັບການຢືນຢັນໂດຍການປ່ອຍຕົວຂອງເມັດສີເມລານິນທີ່ມີປະລິມານສູງ.

ອີກວິທີ ໜຶ່ງ ທີ່ມີປະສິດທິຜົນໃນການບົ່ງມະຕິພະຍາດນີ້ແມ່ນການທົດສອບທີ່ຢາກເປັນໂຣກ. ຄວາມຕ້ອງການຖືກແນະ ນຳ (ມັນສາມາດຜູກມັດດ້ວຍເມັດສີທີ່ມີທາດເຫຼັກຫຼາຍເກີນໄປ) ເຊິ່ງຕໍ່ມາກໍ່ຈະອອກຈາກຮ່າງກາຍ. ອາການຂອງພະຍາດໃນການກວດນີ້ແມ່ນການຈັດສັນທາດເຫຼັກກັບປັດສະວະສູງກວ່າປົກກະຕິ (ໃນປະລິມານຫຼາຍກ່ວາ 2 ມິນລີກຣາມ).

ມັນຈະຊ່ວຍໃນການລະບຸໂຣກ hemochromatosis ແລະ ultrasound ຂອງຕັບແລະ pancreas.

ອາການຂອງພະຍາດ

ພະຍາດນີ້ແບ່ງອອກເປັນສາມໄລຍະໃນໄລຍະການພັດທະນາຂອງມັນ:

ຮ່າງກາຍບໍ່ໄດ້ຮັບການ ໜັກ ເກີນໄປດ້ວຍທາດເຫຼັກ, ແຕ່ວ່າມີການ ກຳ ຈັດເຊື້ອພັນທຸ ກຳ ກັບພະຍາດ.
ຮ່າງກາຍແມ່ນ ໜັກ ເກີນດ້ວຍທາດເຫຼັກ, ແຕ່ວ່າອາການທາງຄລີນິກຍັງບໍ່ທັນປະກົດຕົວເທື່ອ.
ຂັ້ນຕອນຂອງການສະແດງອອກຂອງພະຍາດ.

ພະຍາດນີ້ເລີ່ມສະແດງອອກ ໃນລະຫວ່າງຜູ້ໃຫຍ່. ໂດຍໃຊ້ເວລານີ້, ປະລິມານຂອງທາດເຫຼັກທີ່ສະສົມຢູ່ໃນຮ່າງກາຍສາມາດບັນລຸ 40 ກຼາມ, ແລະບາງຄັ້ງກໍ່ມີຫຼາຍ.

ອາການ ທຳ ອິດມັກຈະມີອາການງ້ວງຊຶມ, ອ່ອນເພຍ, ລົດນ້ ຳ ໜັກ, ຫຼຸດລົງ libido ໃນຜູ້ຊາຍ - ທັງ ໝົດ ອາການເຫຼົ່ານີ້ອາດຈະສະແດງອອກມາດົນກວ່າ ໜຶ່ງ ປີກ. ມັກຈະມີອາການເຈັບໃນ hypochondrium ທີ່ຖືກຕ້ອງ, ປວດຂໍ້ກະດູກ, ຄວາມແຫ້ງແລະການປ່ຽນແປງຂອງຜິວຫນັງ.

ໃນຂັ້ນຕອນຂອງການກວດພົບແລະການສະແດງອອກຢ່າງເຕັມທີ່ຂອງພະຍາດ, ຄົນເຈັບມັກຈະມີເມັດສີຜິວ ໜັງ, ຕັບແຂງແລະພະຍາດເບົາຫວານ.

ເມັດສີແມ່ນ ໜຶ່ງ ໃນອາການ ທຳ ອິດຂອງພະຍາດ.. ການອີ່ມຕົວຂອງມັນຂື້ນກັບໄລຍະເວລາຂອງພະຍາດ. ແຜ່ນທອງແດງທີ່ບໍ່ເປັນ ທຳ ມະຊາດຂອງຜິວ ໜັງ ແມ່ນສັງເກດໄດ້ໃນບໍລິເວນທີ່ເປີດເຜີຍແລະມີເມັດສີໃນຮ່າງກາຍ.
ໃນຜູ້ປ່ວຍສ່ວນໃຫຍ່, ທາດເຫຼັກຈະຖືກເອົາລົງໃນຕັບ. ນີ້ແມ່ນເນື່ອງມາຈາກການເພີ່ມຂື້ນຂອງຂະຫນາດຕັບ, ເຊິ່ງຖືກກໍານົດໃນຜູ້ປ່ວຍເກືອບທຸກຄົນ.
ໃນ ຈຳ ນວນຜູ້ປ່ວຍເປັນ ຈຳ ນວນຫຼວງຫຼາຍ, ພົບຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງ endocrine. ພະຍາດທີ່ພົບເຫັນຫຼາຍທີ່ສຸດແມ່ນພະຍາດເບົາຫວານ.
ໜຶ່ງ ສ່ວນສາມຂອງຄົນເຈັບມີອາການສະແດງທາງຄລີນິກຂ້ອຍເປັນໂຣກຫົວໃຈ.

ດັ່ງນັ້ນ, ອາການຕົ້ນຕໍຂອງພະຍາດແມ່ນ:

ຄວາມເຈັບປວດຮ່ວມແລະໂລກຂໍ້ອັກເສບ,
hyperpigmentation ຂອງຜິວຫນັງ,
ອ່ອນເພຍແລະເມື່ອຍລ້າເລື້ອຍໆ,
ຄວາມດັນເລືອດຕໍ່າ
ໂຣກເບົາຫວານ mellitus
ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງໂຣກ endocrine
ການຂະຫຍາຍຕັບ.

ເມື່ອມີອາການຄ້າຍຄືກັນນີ້ເກີດຂື້ນໃນຍາດພີ່ນ້ອງຂອງຄົນເຈັບ, ມັນຄວນຈະສົງໄສວ່າຈະມີພະຍາດນີ້.

ພາວະແຊກຊ້ອນ

ພະຍາດຕັບແຂງ. ດ້ວຍພະຍາດຕັບແຂງ, ໜ້າ ທີ່ອັນ ສຳ ຄັນຂອງຕັບໄດ້ຖືກຫຼຸດລົງຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ, ຄືການ ກຳ ຈັດສານພິດ, ການສັງເຄາະທາດໂປຼຕີນແລະປັດໄຈການລວມຕົວເຊິ່ງເປັນໄພອັນຕະລາຍຕໍ່ສຸຂະພາບຂອງຄົນເຮົາ.
Sepsis - ການຕິດເຊື້ອທົ່ວໄປຂອງຮ່າງກາຍດ້ວຍເຊື້ອແບັກທີເຣັຍແລະສານພິດທີ່ເຂົ້າໄປໃນກະແສເລືອດ. Sepsis ແມ່ນປະກອບດ້ວຍການຕິດເຫຼົ້າທີ່ຮ້າຍແຮງແລະເຮັດໃຫ້ສະພາບຂອງຄົນເຈັບຊຸດໂຊມລົງ. ດ້ວຍໂຣກ sepsis, ການຕິດເຊື້ອສາມາດເຂົ້າໄປໃນອະໄວຍະວະຕ່າງໆແລະລະບົບຕ່າງໆຂອງຮ່າງກາຍ.
ການສະກົດຈິດ - ພະຍາດທີ່ສະແດງອອກໂດຍການຫຼຸດລົງຂອງການຜະລິດຮໍໂມນເພດຊາຍເຊິ່ງສາມາດ ນຳ ໄປສູ່ຄວາມບໍ່ເປັນປະໂຫຍດ, ການເປັນ ໝັນ.
ໂລກຂໍ້ອັກເສບ Arthropathy (ໂລກຮ່ວມກັນ) - ພະຍາດຫຼາຍຊະນິດໃນສະລັບສັບຊ້ອນ, ບວກກັບການລະເມີດຂອງ metabolism ໃນຂໍ້ຕໍ່ໄດ້.
ການປ່ຽນແປງຂອງການເຮັດວຽກຂອງ thyroidນໍາໄປສູ່ການຜິດປົກກະຕິ metabolism ຂອງທາດໂປຼຕີນແລະທາດແປ້ງ.

ຄຸນລັກສະນະຂອງຫຼັກສູດຂອງ hemochromatosis

ຄວາມເປັນໄປໄດ້ເພີ່ມຂື້ນຂອງການຕິດເຊື້ອແບັກທີເລຍ.
macrocytosis ແລະການເພີ່ມຂື້ນຂອງລະດັບ ESR (ບໍ່ແມ່ນຍ້ອນໂຣກຕັບແຂງ) ໄດ້ຖືກລະບຸວ່າມີ hemochromatosis ທີ່ມີເຊື້ອໄວຣັດ.
ໃນເວລາທີ່ບົ່ງມະຕິພະຍາດ hemochromatosis ທີ່ຕິດເຊື້ອ, ມັນ ຈຳ ເປັນຕ້ອງກວດເບິ່ງສະມາຊິກໃນເລືອດຂອງຄອບຄົວ. ໃນກໍລະນີຂອງຜົນໄດ້ຮັບທາງລົບກ່ຽວກັບການມີຢູ່ຂອງພະຍາດ, ການກວດຄວນໄດ້ຮັບການກວດຄືນທຸກໆ 5 ປີ.

ໃນຖານະເປັນການປິ່ນປົວໂຣກ hemochromatosis, ມັນຖືກກໍານົດໄວ້:

ອາຫານທີ່ມີທາດເຫຼັກ. ອາຫານປະ ຈຳ ວັນຄວນປະກອບມີອາຫານທີ່ມີໂປຣຕີນ. ພ້ອມກັນນັ້ນ, ຜູ້ປ່ວຍຍັງບໍ່ໄດ້ຮັບອະນຸຍາດໃຫ້ດື່ມເຄື່ອງດື່ມແອນກໍຮໍ.
ຢາເສບຕິດທີ່ ໜ້າ ຕື່ນເຕັ້ນ ທາດເຫຼັກຈາກຮ່າງກາຍ.
ເສັ້ນເລືອດ. ວິທີການນີ້ຊ່ວຍໃນການ ກຳ ຈັດທາດເຫຼັກອອກຈາກຮ່າງກາຍແລະ ນຳ ໄປສູ່ຜົນກະທົບໃນທາງບວກຕໍ່ສະພາບຂອງຄົນເຈັບ, ຫຼຸດຜ່ອນເມັດສີຜິວແລະຂະ ໜາດ ຕັບ.
Cytophoresis - ຂັ້ນຕອນໃນການທີ່ເລືອດຖືກສົ່ງຜ່ານວົງປິດທີ່ປິດສະເພາະໃດ ໜຶ່ງ ແລະຕໍ່ມາກໍ່ຈະກັບມາ. ຍິ່ງໄປກວ່ານັ້ນ, ສ່ວນ ໜຶ່ງ ຂອງເລືອດຈະຖືກ ກຳ ຈັດອອກ (ໂດຍປົກກະຕິນີ້ແມ່ນສ່ວນປະກອບຂອງເຊນຂອງມັນ).

ດ້ວຍພະຍາດຕິດຕໍ່ທີ່ເກີດຈາກການເພີ່ມຂື້ນຂອງເນື້ອໃນຂອງທາດເຫຼັກໃນອະໄວຍະວະແລະເນື້ອເຍື່ອຕ່າງໆ, ການປິ່ນປົວຊ່ວຍອາດ ຈຳ ເປັນ. ຍົກຕົວຢ່າງ, ເມື່ອກວດພະຍາດເບົາຫວານ, ມັນ ຈຳ ເປັນທີ່ຈະຕ້ອງ ດຳ ເນີນການປິ່ນປົວທີ່ ເໝາະ ສົມແລະຕິດຕາມແລະຄວບຄຸມພະຍາດນີ້ຢູ່ເລື້ອຍໆ.

ໃນການ ກຳ ນົດພະຍາດຕ່າງໆແລະການເຮັດວຽກຂອງຕັບທີ່ພິການ, ຕ້ອງມີການຕິດຕາມກວດກາແລະກວດກາສະພາບຂອງອະໄວຍະວະນີ້ຢ່າງລະອຽດ. ນີ້ແມ່ນເນື່ອງມາຈາກຄວາມຈິງທີ່ວ່າຄົນເຈັບມີຄວາມສ່ຽງສູງຕໍ່ການເປັນໂຣກມະເຮັງໃນຕັບ.

Hemochromatosis ແມ່ນພະຍາດ, ສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນຂອງປະເພດພັນທຸ ກຳ. ບໍ່ມີການປິ່ນປົວໃດໆທີ່ສາມາດແກ້ໄຂສາເຫດຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວໄດ້. ມາຮອດປະຈຸບັນ, ມີຢູ່ແລ້ວແລະ ກຳ ລັງ ນຳ ໃຊ້ມາດຕະການພິເສດເພື່ອແນໃສ່ຫຼຸດຜ່ອນການສະແດງທາງຄລີນິກ, ຫຼຸດຜ່ອນຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງອາການແຊກຊ້ອນແລະຫຼຸດຜ່ອນສະພາບຂອງຄົນເຈັບ.

ປະສິດທິຜົນຂອງການປິ່ນປົວແລະການຄາດຄະເນຂອງການຟື້ນຕົວຂອງຄົນເຈັບຈະຂຶ້ນກັບ "ອາຍຸ" ຂອງພະຍາດ. ການຮັກສາໃຫ້ທັນເວລາແລະ ເໝາະ ສົມ ຍືດອາຍຸການເປັນເວລາຫລາຍປີໂດຍຫລາຍໆທົດສະວັດ. ດ້ວຍການຂາດການປິ່ນປົວຢ່າງຄົບຖ້ວນ, ອາຍຸຍືນຂອງຄົນເຈັບ, ຫຼັງຈາກກວດພົບພະຍາດໃນໄລຍະສຸດທ້າຍ, ປົກກະຕິແມ່ນບໍ່ເກີນ 5 ປີ.

ຄຳ ແນະ ນຳ ໃນການປ້ອງກັນ

ເນື່ອງຈາກໂຣກ hemochromatosis ມັກຈະເປັນພະຍາດທີ່ມີເຊື້ອໄວຣັດ, ມີຄວາມເປັນໄປໄດ້ສູງໃນການກວດພົບຂອງມັນໃນຍາດພີ່ນ້ອງດ່ວນ (ປະມານ 25%). ການວິນິດໄສແລະ ກວດເລືອດຍາດພີ່ນ້ອງໃນໄວ 18-30 ປີ. ໃນກໍລະນີຂອງການກວດພົບພະຍາດໃນໄລຍະເລີ່ມຕົ້ນ, ມັນກໍ່ເປັນໄປໄດ້ທີ່ຈະຫລີກລ້ຽງອາການແຊກຊ້ອນທີ່ຮ້າຍແຮງຕື່ມອີກ.

ເພື່ອປ້ອງກັນການເກີດຂື້ນຂອງພະຍາດ hemochromatosis ຂັ້ນສອງ, ແນະ ນຳ ໃຫ້ປະຕິບັດຕາມອາຫານທີ່ສົມດຸນ, ການກິນຢາທີ່ມີທາດເຫຼັກຢ່າງຖືກຕ້ອງ, ດຳ ເນີນການກວດກາແບບບັງຄັບແລະຮັກສາພະຍາດຕັບແລະເລືອດ.

ຖ້າເປັນສິ່ງ ຈຳ ເປັນ, ດ້ວຍໂຣກເຮີໂມຊີນ, ສາມາດເປັນຜູ້ໃຫ້ບໍລິຈາກເລືອດໄດ້. ສ່ວນປະກອບຂອງເລືອດຍັງຄົງຮັກສາໄວ້, ແລະພະຍາດນີ້ບໍ່ໄດ້ສົ່ງຕໍ່ໂດຍກົງຜ່ານການສົ່ງເລືອດ.

ຖ້າວ່າແມ່ຍິງເປັນໂຣກ hemochromatosis, ແລະລາວໄດ້ຄົ້ນພົບຫຼື ກຳ ລັງວາງແຜນການຖືພາ, ລາວຕ້ອງແຈ້ງໃຫ້ແພດ ໝໍ ທີ່ເຂົ້າຮ່ວມກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້. ແຕ່ ສຳ ລັບການພັດທະນາການຖືພາແບບປົກກະຕິ, ນີ້ບໍ່ແມ່ນອັນຕະລາຍ.

ໂຣກ hemochromatosis ແມ່ນຫຍັງ?

Hemochromatosis ແມ່ນພະຍາດຕັບທີ່ຖືກສະແດງໂດຍການຂາດທາດເຫຼັກໃນກະເພາະອາຫານ. ນີ້ເຮັດໃຫ້ເກີດການສະສົມຂອງທາດທີ່ມີທາດເຫຼັກແລະທາດສີໃນອະໄວຍະວະຕ່າງໆ. ໃນອະນາຄົດ, ປະກົດການນີ້ ນຳ ໄປສູ່ການເກີດຂື້ນຂອງຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງອະໄວຍະວະຕ່າງໆ. ພະຍາດດັ່ງກ່າວໄດ້ຮັບຊື່ຍ້ອນວ່າມີສີສັນລັກສະນະຂອງທັງຜິວ ໜັງ ແລະອະໄວຍະວະພາຍໃນ.

ຫຼາຍມັກມັນແມ່ນ hemochromatosis ທີ່ມີເຊື້ອໄວຣັດທີ່ເກີດຂື້ນ. ຄວາມຖີ່ຂອງມັນແມ່ນປະມານ 3-4 ກໍລະນີຕໍ່ປະຊາກອນ 1000 ຄົນ. ຍິ່ງໄປກວ່ານັ້ນ, ໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກຮ່ວມ ການພັດທະນາຢ່າງຫ້າວຫັນ, ແລະອາການ ທຳ ອິດຂອງພະຍາດເລີ່ມສະແດງອອກໃນອາຍຸ 40 - 50 ປີ. ນັບຕັ້ງແຕ່ໂຣກ hemochromatosis ມີຜົນກະທົບຕໍ່ລະບົບແລະອະໄວຍະວະເກືອບທັງ ໝົດ, ແພດໃນຂະ ແໜງ ຕ່າງໆມີສ່ວນຮ່ວມໃນການຮັກສາພະຍາດດັ່ງນີ້: ພະຍາດຫົວໃຈ, ກະເພາະ ລຳ ໄສ້, ພະຍາດປະດົງ, ໂຣກ endocrinology.

ຜູ້ຊ່ຽວຊານແຍກໂລກພະຍາດສອງປະເພດໃຫຍ່ຄື: ປະຖົມແລະມັດທະຍົມ. hemochromatosis ປະຖົມແມ່ນຂໍ້ບົກຜ່ອງຂອງລະບົບ enzyme. ຂໍ້ບົກຜ່ອງນີ້ເຮັດໃຫ້ເກີດການສະສົມທາດເຫຼັກໃນອະໄວຍະວະພາຍໃນ. ໃນທາງກັບກັນ, hemochromatosis ປະຖົມໄດ້ແບ່ງອອກເປັນ 4 ຮູບແບບ, ຂື້ນກັບເຊື້ອທີ່ມີຂໍ້ບົກພ່ອງ:

Autosomal recessive classic,
ໄວ ໜຸ່ມ
ມູນມໍລະດົກສືບທອດ,
Autosomal ເດັ່ນ.

ການພັດທະນາຂອງ hemochromatosis ມັດທະຍົມເກີດຂື້ນກັບຄວາມເປັນມາຂອງຄວາມຜິດປົກກະຕິທີ່ໄດ້ມາຂອງລະບົບ enzyme ທີ່ມີສ່ວນຮ່ວມໃນຂະບວນການຂອງທາດ metabolism. ພະຍາດ hemochromatosis ຂັ້ນສອງຍັງແບ່ງອອກເປັນຫຼາຍປະເພດຄື: ໂຣກ alimentary, post-transfusion, metabolism, neonatal, ປະສົມ. ການພັດທະນາຂອງຮູບແບບໃດກໍ່ຕາມຂອງພະຍາດ hemochromatosis ເກີດຂື້ນເປັນ 3 ໄລຍະ - ບໍ່ມີທາດເຫຼັກເກີນ, ມີທາດເຫຼັກເກີນ (ໂດຍບໍ່ມີອາການ), ມີທາດເຫຼັກເກີນ (ມີການສະແດງອອກຂອງອາການທີ່ສົດໃສ).

ສາເຫດຕົ້ນຕໍຂອງໂຣກ hemochromatosis

ໂຣກ hemochromatosis (ເປັນຕົ້ນຕໍ) ແມ່ນໂຣກລະບົບຖ່າຍເທແບບອັດຕະໂນມັດ. ເຫດຜົນຕົ້ນຕໍຂອງຮູບແບບນີ້ສາມາດເອີ້ນວ່າການປ່ຽນພັນທຸ ກຳ ທີ່ເອີ້ນວ່າ HFE. ມັນມີທີ່ຕັ້ງຢູ່ເທິງບ່າສັ້ນໃນໂຄຣໂມໂຊມຄັ້ງທີ VI. ການກາຍພັນຂອງພັນທຸ ກຳ ນີ້ກະຕຸ້ນການຈັບທາດເຫຼັກທີ່ບໍ່ສົມບູນໂດຍຈຸລັງກະເພາະ ລຳ ໄສ້. ເປັນຜົນມາຈາກການນີ້, ສັນຍານທີ່ບໍ່ຖືກຕ້ອງຖືກສ້າງຕັ້ງຂື້ນກ່ຽວກັບການຂາດທາດເຫຼັກໃນຮ່າງກາຍແລະເລືອດ. ຄວາມຜິດປົກກະຕິນີ້ເຮັດໃຫ້ມີການປ່ອຍທາດໂປຼຕີນຈາກ DCT-1 ເພີ່ມຂື້ນເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ທາດເຫຼັກຜູກມັດ. ສະນັ້ນ, ການດູດຊຶມຂອງອົງປະກອບໃນ ລຳ ໄສ້ຈຶ່ງໄດ້ຮັບການປັບປຸງ.

ຍິ່ງໄປກວ່ານັ້ນ, ພະຍາດທາງເດີນທາງໄປສູ່ການ ນຳ ເອົາທາດເຫຼັກຫຼາຍເກີນໄປໃນເນື້ອເຍື່ອ. ທັນທີທີ່ການເພີ່ມຂື້ນຂອງເມັດສີ, ການເສຍຊີວິດຂອງອົງປະກອບທີ່ມີການເຄື່ອນໄຫວຫຼາຍຢ່າງຖືກສັງເກດເຫັນ, ເຊິ່ງກາຍເປັນສາເຫດຂອງຂະບວນການ sclerotic. ເຫດຜົນສໍາລັບຮູບລັກສະນະຂອງ hemochromatosis ມັດທະຍົມແມ່ນການໄດ້ຮັບທາດເຫຼັກຫຼາຍເກີນໄປຈາກພາຍນອກ. ສະພາບການນີ້ມັກຈະເກີດຂື້ນກັບຄວາມເປັນມາຂອງບັນຫາຕໍ່ໄປນີ້:

ການກິນຢາຫຼາຍເກີນໄປດ້ວຍທາດເຫຼັກ,
ພະຍາດລິດສີດວງທະວານ
ໂລກເລືອດຈາງ
ລຳ ຕົ້ນຕັດແຕ່ງ
ໂລກຕັບແຂງທີ່ມີທາດເຫຼົ້າ,
ໄວຣັດຕັບອັກເສບ B, C,
ເນື້ອງອກທີ່ເປັນມະເລັງ,
ປະຕິບັດຕາມອາຫານທີ່ມີທາດໂປຼຕີນຕໍ່າ.

ອາການຂອງພະຍາດ

Hemochromatosis ຂອງຕັບແມ່ນສະແດງໂດຍອາການທີ່ມີຊີວິດຊີວາ. ແຕ່, ອາການ ທຳ ອິດຂອງໂລກພະຍາດເລີ່ມສະແດງຕົວເອງໃນການເປັນຜູ້ໃຫຍ່ - ຫຼັງຈາກ 40 ປີ. ເຖິງໄລຍະເວລາຂອງຊີວິດນີ້, ທາດເຫຼັກສູງເຖິງ 40 ກຼາມສະສົມຢູ່ໃນຮ່າງກາຍ, ເຊິ່ງສູງກວ່າມາດຕະຖານທີ່ອະນຸຍາດທັງ ໝົດ. ອີງຕາມຂັ້ນຕອນຂອງການພັດທະນາຂອງ hemochromatosis, ອາການຂອງພະຍາດແມ່ນມີຄວາມແຕກຕ່າງ. ມັນເປັນມູນຄ່າທີ່ຈະພິຈາລະນາພວກເຂົາໃນລາຍລະອຽດເພີ່ມເຕີມ.

ອາການຂອງໄລຍະເລີ່ມຕົ້ນຂອງການພັດທະນາ

ພະຍາດດັ່ງກ່າວພັດທະນາເທື່ອລະກ້າວ. ໃນໄລຍະເລີ່ມຕົ້ນ, ອາການບໍ່ສະແດງອອກ. ເປັນເວລາຫລາຍປີ, ຄົນເຈັບອາດຈະຈົ່ມກ່ຽວກັບອາການທົ່ວໄປຄື: ເປັນໂຣກບົກຜ່ອງ, ອ່ອນເພຍ, ອ່ອນເພຍ, ລົດນ້ ຳ ໜັກ, ຫຼຸດລົງຂອງຜູ້ທີ່ເປັນພະຍາດ. ຍິ່ງໄປກວ່ານັ້ນ, ສັນຍານທີ່ອອກສຽງຫຼາຍຂື້ນກໍ່ເລີ່ມເຂົ້າຮ່ວມສັນຍານເຫຼົ່ານີ້: ຄວາມເຈັບປວດໃນຕັບ, ຄວາມເຈັບປວດຮ່ວມ, ຜິວແຫ້ງ, ການປ່ຽນແປງຂອງຕັບໃນໄຂ່ຫຼັງໃນຜູ້ຊາຍ. ຫຼັງຈາກນີ້, ການພັດທະນາຢ່າງຫ້າວຫັນຂອງໂຣກ hemochromatosis ເກີດຂື້ນ.

ອາການຂອງຂັ້ນຕອນທີ່ກ້າວ ໜ້າ ຂອງໂຣກ hemochromatosis

ອາການຕົ້ນຕໍຂອງຂັ້ນຕອນນີ້ແມ່ນອາການແຊກຊ້ອນດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:

ເມັດສີຂອງຜິວຫນັງ,
ເມັດສີຂອງເຍື່ອເມືອກ,
ພະຍາດຕັບແຂງ
ໂຣກເບົາຫວານ mellitus.

hemochromatosis ທີ່ມີເຊື້ອໂຣກ, ຄືກັບຮູບແບບອື່ນໆ, ມີລັກສະນະເປັນເມັດສີ. ນີ້ແມ່ນສັນຍານທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດແລະຕົ້ນຕໍຂອງການຫັນປ່ຽນພະຍາດດັ່ງກ່າວໄປສູ່ຂັ້ນຕອນທີ່ພັດທະນາ. ຄວາມສະຫວ່າງຂອງອາການແມ່ນຂື້ນກັບໄລຍະເວລາຂອງພະຍາດ. ໂຕນຜິວຫນັງທີ່ມີກິ່ນແລະສີເຫລືອງ, ສ່ວນຫຼາຍມັກຈະສະແດງຢູ່ໃນບໍລິເວນເປີດຂອງຜິວ ໜັງ - ໃບ ໜ້າ, ມື, ຄໍ. ນອກຈາກນີ້, ການມີເມັດສີທີ່ມີລັກສະນະແມ່ນສັງເກດເຫັນຢູ່ໃນອະໄວຍະວະເພດ, ຢູ່ໃນຂີ້ແຮ້.

ທາດເຫຼັກເກີນແມ່ນເອົາໄປຝາກໄວ້ໃນຕັບ. ເພາະສະນັ້ນ, ເກືອບທຸກຄົນເຈັບໄດ້ກວດພົບວ່າມີການເພີ່ມຂື້ນຂອງຕ່ອມ. ໂຄງສ້າງຂອງຕັບກໍ່ປ່ຽນໄປເຊັ່ນກັນ - ມັນຈະ ໜາ ຂື້ນ, ເຈັບປວດໃນ palpation. 80% ຂອງຜູ້ປ່ວຍພັດທະນາໂຣກເບົາຫວານ, ແລະໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດມັນແມ່ນການເພິ່ງພາອາໄສອິນຊູລິນ. ການປ່ຽນແປງຂອງ Endocrine ແມ່ນສະແດງອອກໃນອາການດັ່ງກ່າວ:

ພະຍາດທ້ອງບິດ,
ການເຮັດວຽກຂອງຕ່ອມ pineal,
ການລະເມີດຕ່ອມ adrenal,
ຄວາມຜິດກະຕິຂອງ gonads, ຕ່ອມ thyroid.

ການສະສົມທາດເຫຼັກຫຼາຍເກີນໄປໃນອະໄວຍະວະຂອງລະບົບຫຼອດເລືອດຫົວໃຈໃນໄລຍະ hemochromatosis ທີ່ມີເຊື້ອໄວຣັດປະຖົມເກີດຂື້ນໃນ 95% ຂອງກໍລະນີ. ແຕ່ວ່າ, ອາການຈາກຂ້າງຂອງຫົວໃຈແມ່ນສະແດງອອກໃນພຽງແຕ່ 30% ຂອງທຸກໆກໍລະນີຂອງພະຍາດ. ດັ່ງນັ້ນ, ການຂະຫຍາຍຫົວໃຈ, ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຫົວໃຈ, ໂຣກຫົວໃຈຊຸດໂຊມແມ່ນກວດພົບ. ມີອາການລັກສະນະຂື້ນຢູ່ກັບເພດ. ສະນັ້ນ, ຜູ້ຊາຍມີອາການຫົດຫູ່ testicular, ຄວາມກະຕືລືລົ້ນທີ່ສົມບູນ, ການເປັນພະຍາດ gynecomastia. ແມ່ຍິງມັກຈະເປັນ ໝັນ, ເປັນພະຍາດຕິດເຊື້ອ.

ອາການຂອງຂັ້ນຕອນຂອງຄວາມຮ້ອນຂອງ hemochromatosis

ໃນລະຫວ່າງໄລຍະເວລານີ້, ຜູ້ຊ່ຽວຊານສັງເກດເບິ່ງຂະບວນການຂອງການເນົ່າເປື່ອຍຂອງອະໄວຍະວະ. ນີ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນຕົວເອງໃນຮູບແບບຂອງການພັດທະນາຂອງໂລກ hypertension hypertension, ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຕັບ, ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ ventricular, ຄວາມອິດເມື່ອຍ, ໂຣກຊືມເສົ້າແລະໂຣກເບົາຫວານ. ໃນກໍລະນີດັ່ງກ່າວ, ອັດຕາການຕາຍມັກເກີດຂື້ນເລື້ອຍໆຈາກການຕົກເລືອດຂອງເສັ້ນເລືອດຂອດທີ່ເສື່ອມລົງຂອງຫລອດເລືອດ, ອັກເສບເຍື່ອຫຸ້ມທ້ອງ, ພະຍາດເບົາຫວານແລະພະຍາດຕັບອັກເສບ. ຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການພັດທະນາໂຣກ neoplasms ຂອງໂຣກ tumor ເພີ່ມຂື້ນ. ເຍື່ອຫຸ້ມສະມອງເຍື່ອເມືອກ, ເຊິ່ງພັດທະນາຢ່າງແຂງແຮງຕັ້ງແຕ່ອາຍຸ 20-30 ປີ, ຖືວ່າເປັນຮູບແບບທີ່ຫາຍາກ. ສ່ວນໃຫຍ່, ລະບົບຕັບແລະຫົວໃຈໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ.

ການຮັກສາ Hemochromatosis

ການຮັກສາໂຣກ hemochromatosis ແມ່ນ ຈຳ ເປັນທີ່ສົມບູນແບບ. ຈຸດປະສົງຕົ້ນຕໍຂອງການຮັກສານີ້ແມ່ນການ ກຳ ຈັດທາດເຫຼັກອອກຈາກຮ່າງກາຍ. ແຕ່ວ່າ, ມັນມີຄວາມ ສຳ ຄັນຫຼາຍທີ່ການບົ່ງມະຕິແມ່ນຖືກຕ້ອງ. ພຽງແຕ່ຫຼັງຈາກການປິ່ນປົວນີ້ຖືກກໍານົດໄວ້. ການໃຊ້ຢາດ້ວຍຕົນເອງແມ່ນຖືກຫ້າມຢ່າງເຂັ້ມງວດ. ສະນັ້ນ, ຂັ້ນຕອນ ທຳ ອິດຂອງການ ບຳ ບັດແມ່ນການກິນຢາທີ່ມີທາດເຫຼັກ.

ຢາດັ່ງກ່າວ, ເມື່ອກືນກິນ, ເລີ່ມຕົ້ນຜູກມັດໂມເລກຸນທາດເຫຼັກຢ່າງຫ້າວຫັນ, ດ້ວຍຄວາມລະມັດລະວັງຕໍ່ໄປ. ສຳ ລັບຈຸດປະສົງນີ້, ວິທີແກ້ໄຂບັນຫາຄວາມຕ້ອງການ 10% ມັກຖືກ ນຳ ໃຊ້. ມັນມີຈຸດປະສົງໃນການບໍລິຫານແບບ intravenous. ຫຼັກສູດການປິ່ນປົວແມ່ນຖືກສັ່ງໂດຍສະເພາະແພດ, ຂື້ນກັບຄວາມຮຸນແຮງຂອງຫຼັກສູດການປິ່ນປົວໂຣກ hemochromatosis. ໂດຍສະເລ່ຍ, ຫຼັກສູດຈະແກ່ຍາວເຖິງ 2-3 ອາທິດ.

ເງື່ອນໄຂເບື້ອງຕົ້ນໃນການປິ່ນປົວສະລັບສັບຊ້ອນຂອງ hemochromatosis ແມ່ນ phlebotomy. ຂັ້ນຕອນນີ້ຍັງມີຊື່ວ່າການນອງເລືອດ. ນັບແຕ່ສະ ໄໝ ບູຮານ, ການເລືອດເນື້ອໃນໄດ້ຮັກສາພະຍາດຕ່າງໆ. ແລະ hemochromatosis ປ່ອຍຕົວເອງຢ່າງສົມບູນກັບການປິ່ນປົວແບບນີ້. ຍ້ອນການປ່ອຍໃຫ້ ຈຳ ນວນເມັດເລືອດແດງໃນ ຈຳ ນວນເລືອດທັງ ໝົດ ຫຼຸດລົງ. ດັ່ງນັ້ນ, ລະດັບທາດເຫຼັກກໍ່ຖືກຫຼຸດລົງ. ນອກຈາກນັ້ນ, phlebotomy ກຳ ຈັດເມັດສີ, ການຜິດປົກກະຕິຂອງຕັບ. ແຕ່ວ່າ, ມັນເປັນສິ່ງ ສຳ ຄັນທີ່ຈະຕ້ອງປະຕິບັດຕາມວິທີໃຊ້ຢາແລະກົດລະບຽບທັງ ໝົດ ຂອງຂັ້ນຕອນ. ສະນັ້ນ, ການສືບເຊື້ອສາຍຖືວ່າມີເລືອດ 300-400 ມລຕໍ່ຄັ້ງ. ແຕ່ດ້ວຍການສູນເສຍເລືອດ 500 ມລ, ຄົນເຈັບອາດຈະຮູ້ສຶກບໍ່ດີຂື້ນ. ມັນພຽງພໍທີ່ຈະປະຕິບັດຂັ້ນຕອນ 1-2 ຄັ້ງຕໍ່ອາທິດ.

ໃນໄລຍະການປິ່ນປົວ, ມັນຄວນຈະສັງເກດເບິ່ງເງື່ອນໄຂດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:

ສຳ ເລັດການຍົກເວັ້ນເຫຼົ້າ,
ການປະຕິເສດທີ່ຈະກິນອາຫານເສີມ,
ການປະຕິເສດທີ່ຈະໃຊ້ວິຕາມິນຊີ, ສະລັບສັບຊ້ອນ multivitamin,
ການຍົກເວັ້ນອາຫານທີ່ມີທາດເຫຼັກສູງຈາກອາຫານ
ການປະຕິເສດທີ່ຈະໃຊ້ທາດແປ້ງທີ່ຍ່ອຍໄດ້ງ່າຍ.

ເພື່ອເຮັດຄວາມສະອາດເລືອດ, ຜູ້ຊ່ຽວຊານສາມາດໃຊ້ວິທີການໃຊ້ plasmapheresis, cytapheresis ຫຼື hemosorption. ພ້ອມດຽວກັນກັບການ ກຳ ຈັດທາດເຫຼັກ, ການຮັກສາອາການຂອງຕັບ, ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ, ແລະໂລກເບົາຫວານແມ່ນມີຄວາມ ຈຳ ເປັນ. ການປິ່ນປົວພະຍາດທີ່ສົມບູນແບບລວມມີການປະຕິບັດຕາມອາຫານທີ່ແນ່ນອນ.

ອາຫານ hemochromatosis

ການກິນອາຫານກັບພະຍາດດັ່ງກ່າວມີບົດບາດ ສຳ ຄັນໃນຂະບວນການຮັກສາ. ດັ່ງນັ້ນ, ຜະລິດຕະພັນທີ່ເປັນແຫຼ່ງຂອງປະລິມານທາດເຫຼັກ ຈຳ ນວນຫຼວງຫຼາຍກໍ່ຈະຖືກຍົກເວັ້ນຢ່າງສົມບູນຈາກອາຫານຂອງຄົນເຈັບ. ສິ່ງເຫລົ່ານີ້ປະກອບມີດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:

ຊີ້ນ ໝູ, ຊີ້ນງົວ,
ອາຫານປະເພດ Buckwheat
Pistachios
ຫມາກໂປມ
ຖົ່ວ
ສາລີ
ຜັກຫົມ
ປາແດກ

ມັນເປັນມູນຄ່າທີ່ຈະຈື່ວ່າຊີ້ນທີ່ຊ້ໍາຫຼາຍ, ການ microelement ນີ້ຢູ່ໃນມັນຫຼາຍ. ດ້ວຍໂຣກ hemochromatosis, ມັນຖືກຫ້າມຢ່າງເຂັ້ມງວດໃນການບໍລິໂພກເຄື່ອງດື່ມທີ່ມີທາດເຫຼົ້າ. ການດູດຊືມທາດເຫຼັກເພີ່ມຂື້ນເຮັດໃຫ້ການບໍລິໂພກວິຕາມິນຊີດັ່ງນັ້ນ, ອາຊິດ ascorbic ກໍ່ຄວນຈະຖືກຍົກເວັ້ນ. ຜູ້ຊ່ຽວຊານກ່າວວ່າມັນບໍ່ ຈຳ ເປັນຕ້ອງປະຖິ້ມຜະລິດຕະພັນທີ່ບັນຈຸທາດເຫຼັກ. ທ່ານພຽງແຕ່ຕ້ອງການຫຼຸດຜ່ອນປະລິມານການບໍລິໂພກຂອງພວກເຂົາໃຫ້ ໜ້ອຍ ທີ່ສຸດ.

ຫຼັງຈາກທີ່ທັງຫມົດ, hemochromatosis ແມ່ນພະຍາດຂອງທາດເຫຼັກເກີນ. ມັນຄຸ້ມຄ່າທີ່ຈະເຮັດໃຫ້ລະດັບຂອງມັນເປັນປົກກະຕິ. ແຕ່ການຂາດທາດເຫຼັກຈະເຮັດໃຫ້ເກີດພະຍາດເລືອດຮຸນແຮງ. ທຸກສິ່ງທຸກຢ່າງຄວນຈະຢູ່ໃນລະດັບປານກາງ. ໃນເວລາທີ່ລວບລວມເມນູອາຫານ, ທ່ານຈໍາເປັນຕ້ອງທົດແທນຊີ້ນຊ້ໍາດ້ວຍແສງສະຫວ່າງ, buckwheat porridge ກັບເຂົ້າສາລີ. ການປະຕິບັດຕາມອາຫານດັ່ງກ່າວຈະຊ່ວຍເລັ່ງຂະບວນການຮັກສາ, ປັບປຸງສະພາບທົ່ວໄປຂອງຄົນເຈັບ.

ການຄາດຄະເນແມ່ນຫຍັງ?

ໃນກໍລະນີທີ່ມີການກວດພົບພະຍາດ hemochromatosis ຢ່າງທັນເວລາ, ຊີວິດຂອງຄົນເຈັບໄດ້ແກ່ຍາວເປັນເວລາຫຼາຍທົດສະວັດ. ໂດຍທົ່ວໄປ, ການຄາດຄະເນແມ່ນຖືກ ກຳ ນົດໂດຍ ຄຳ ນຶງເຖິງການຊັ່ງຊາຂອງອະໄວຍະວະ. ນອກຈາກນັ້ນ, ພະຍາດ hemochromatosis ເກີດຂື້ນໃນຜູ້ໃຫຍ່, ໃນເວລາທີ່ໂຣກຊໍາເຮື້ອມັກຈະພັດທະນາ. ຖ້າທ່ານບໍ່ມີສ່ວນຮ່ວມໃນການປິ່ນປົວດ້ວຍ hemochromatosis, ອາຍຸການໃຊ້ງານຈະສູງສຸດເຖິງ 3-5 ປີ. ການຄາດຄະເນທີ່ບໍ່ເອື້ອອໍານວຍແມ່ນຍັງສັງເກດເຫັນໃນກໍລະນີຂອງຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ລະບົບຕັບ, ຫົວໃຈແລະ endocrine ກັບພະຍາດນີ້.

ເພື່ອຫລີກລ້ຽງການພັດທະນາຂອງ hemochromatosis ຂັ້ນສອງ, ມັນຄວນຈະປະຕິບັດຕາມກົດລະບຽບຂອງການປ້ອງກັນ. ສິ່ງທີ່ ສຳ ຄັນແມ່ນອາຫານທີ່ສົມເຫດສົມຜົນ, ມີຄວາມສົມດຸນ, ກິນອາຫານທີ່ກຽມພ້ອມດ້ວຍທາດເຫຼັກພຽງແຕ່ພາຍໃຕ້ການຊີ້ ນຳ ຂອງທ່ານ ໝໍ, ການສົ່ງເລືອດເປັນໄລຍະ, ການຍົກເວັ້ນຂອງເຫຼົ້າ, ແລະການຕິດຕາມອາການຮາກໃນເວລາພົບກັບພະຍາດຫົວໃຈແລະຕັບ. hemochromatosis ປະຖົມຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີການກວດຄອບຄົວ. ຫຼັງຈາກນີ້, ການປິ່ນປົວທີ່ມີປະສິດຕິຜົນສູງສຸດກໍ່ເລີ່ມຕົ້ນ.

ການວິພາກແລະຟີຊິກສາດຂອງຕັບ

ດ້ວຍໂຣກ hemochromatosis, ຕັບ, ເຊິ່ງມີສ່ວນກ່ຽວຂ້ອງກັບການເຜົາຜະຫລານທາດເຫຼັກ, ສ່ວນໃຫຍ່ຈະໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ.

ຕັບຕັ້ງຢູ່ພາຍໃຕ້ທ່ອນຂວາຂອງຝາອັດປາກມົດລູກ. ຂ້າງເທິງ, ຕັບແມ່ນຕິດກັບຝາອັດປາກມົດລູກ. ຊາຍແດນຕ່ໍາຂອງຕັບແມ່ນຢູ່ໃນລະດັບຂອງ 12 ribs. ຕັບຂ້າງລຸ່ມແມ່ນຕ່ອມຂົມ. ນໍ້າ ໜັກ ຂອງຕັບໃນຜູ້ໃຫຍ່ແມ່ນປະມານ 3% ຂອງນ້ ຳ ໜັກ ຂອງຮ່າງກາຍ.

ຕັບເປັນອະໄວຍະວະທີ່ມີສີອອກແດງ, ຮູບຮ່າງບໍ່ສະ ໝໍ່າ ສະ ເໝີ ແລະຄວາມສອດຄ່ອງອ່ອນ. ມັນມີຄວາມແຕກຕ່າງລະຫວ່າງແສກຂວາແລະຊ້າຍ. ສ່ວນຂອງຕັບຂວາ, ເຊິ່ງຕັ້ງຢູ່ລະຫວ່າງ fossa ຂອງຕ່ອມຂົມ (ຕຽງຂອງຕ່ອມຂົມ) ແລະປະຕູຕັບຂອງຕັບ (ບ່ອນທີ່ເຮືອຕ່າງໆ, ເສັ້ນປະສາດຜ່ານ), ຖືກເອີ້ນວ່າແສກວົງມົນທົນ.

ຕັບປົກຫຸ້ມດ້ວຍແຄບຊູນຢູ່ເທິງສຸດ. ໃນແຄບຊູນແມ່ນເສັ້ນປະສາດທີ່ເຮັດໃຫ້ຕັບຢູ່ໃນຕັບ. ຕັບຖືກສ້າງຂື້ນຈາກຈຸລັງທີ່ເອີ້ນວ່າ hepatocytes. ຈຸລັງເຫຼົ່ານີ້ມີສ່ວນຮ່ວມໃນການສັງເຄາະທາດໂປຼຕີນຕ່າງໆ, ເກືອແລະຍັງມີສ່ວນຮ່ວມໃນການສ້າງເປັນ ໜິ້ວ ນໍ້າບີ (ເປັນຂະບວນການທີ່ສັບສົນ, ເຊິ່ງເປັນຜົນມາຈາກການລະລາຍຂອງ ໜິ້ວ ນໍ້າບີ).

ໜ້າ ທີ່ຂອງຕັບ:
1. ຄວາມເປັນກາງຂອງສານຕ່າງໆທີ່ເປັນອັນຕະລາຍຕໍ່ຮ່າງກາຍ. ຕັບເປັນຕົວເປັນພິດຕໍ່ສານພິດຕ່າງໆ (ammonia, acetone, phenol, ethanol), ທາດເບື່ອ, ທາດແຫຼວ (ສານຕ່າງໆທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດປະຕິກິລິຍາແພ້ໃນຮ່າງກາຍ).

2. ໜ້າ ທີ່ Depot. ຕັບແມ່ນການເກັບຮັກສາ glycogen (ທາດແປ້ງທາດແປ້ງສ້າງຕັ້ງຂື້ນຈາກທາດນ້ ຳ ຕານ), ດັ່ງນັ້ນການມີສ່ວນຮ່ວມໃນການເຜົາຜານ (metabolism) ຂອງ glucose.
Glycogen ຖືກສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນຫຼັງຈາກກິນເຂົ້າ, ໃນເວລາທີ່ລະດັບຂອງ glucose ໃນເລືອດເພີ່ມຂື້ນຢ່າງໄວວາ. ລະດັບເພີ່ມຂື້ນຂອງນ້ ຳ ຕານໃນເລືອດ ນຳ ໄປສູ່ການຜະລິດອິນຊູລິນ, ແລະໃນທາງກັບກັນ, ລາວກໍ່ມີສ່ວນຮ່ວມໃນການປ່ຽນ glucose ກັບ glycogen. ໃນເວລາທີ່ລະດັບນໍ້າຕານໃນເລືອດຫຼຸດລົງ, glycogen ຈະອອກຈາກຕັບ, ແລະພາຍໃຕ້ອິດທິພົນຂອງ glucagon ຖືກປ່ຽນກັບຄືນສູ່ glucose.

3. ຕັບຈະສັງເຄາະອາຊິດບີແລະບີລີໂອບູລິນ. ຕໍ່ມາອາຊິດບີ, ບີລີຣີນ, ແລະສານອື່ນໆອີກຫຼາຍຢ່າງທີ່ຕັບໃຊ້ໃນການສ້າງ ໜິ້ວ ນໍ້າບີ. Bile ແມ່ນແຫຼວສີເຫລືອງທີ່ມີສີເຫລືອງ. ມັນເປັນສິ່ງຈໍາເປັນສໍາລັບການຍ່ອຍອາຫານປົກກະຕິ.
້ ຳ ບີ, ປິດລັບໃນ ລຳ ໄສ້ຂອງ duodenum, ເຮັດໃຫ້ມີ enzymes ຫຼາຍຢ່າງ (lipase, trypsin, chymotrypsin), ແລະຍັງມີສ່ວນຮ່ວມໂດຍກົງໃນການລະລາຍຂອງໄຂມັນ.

4. ການ ກຳ ຈັດຮໍໂມນທີ່ເກີນ, ຜູ້ໄກ່ເກ່ຍ (ສານເຄມີທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການກະ ທຳ ຂອງການກະຕຸ້ນຂອງເສັ້ນປະສາດ). ຖ້າຫາກວ່າຮໍໂມນເກີນບໍ່ໄດ້ເປັນກາງໃນເວລາ, ຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງເດີນອາຫານທີ່ຮ້າຍແຮງແລະຊີວິດຂອງຮ່າງກາຍທັງ ໝົດ ກໍ່ຈະເກີດຂື້ນ.

5. ການເກັບຮັກສາແລະການສະສົມຂອງວິຕາມິນ, ໂດຍສະເພາະກຸ່ມ A, D, B₁₂. ຂ້າພະເຈົ້າຍັງຢາກໃຫ້ຂໍ້ສັງເກດວ່າຕັບມີສ່ວນກ່ຽວຂ້ອງກັບການເຜົາຜະຫລານຂອງວິຕາມິນອີ, K, PP ແລະກົດໂຟລິກ (ມີຄວາມ ຈຳ ເປັນໃນການສັງເຄາະ DNA).

6. ຕັບພຽງແຕ່ຢູ່ໃນទារកແມ່ນມີສ່ວນຮ່ວມໃນ hematopoiesis. ໃນຜູ້ໃຫຍ່, ມັນມີບົດບາດໃນການລວມຕົວຂອງເລືອດ (ມັນຜະລິດ fibrinogen, prothrombin). ຕັບຍັງສັງເຄາະ albumin (ທາດໂປຼຕີນຈາກບັນຈຸຢູ່ໃນ plasma ເລືອດ).

7. ຕັບສັງເຄາະຮໍໂມນບາງສ່ວນທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການຍ່ອຍອາຫານ.

ບົດບາດຂອງທາດເຫຼັກໃນຮ່າງກາຍ

ທາດເຫຼັກຖືກຖືວ່າເປັນອົງປະກອບຕາມຮອຍທາງຊີວະພາບທົ່ວໄປທີ່ສຸດ. ປະລິມານທາດເຫຼັກທີ່ ຈຳ ເປັນໃນຄາບອາຫານປະ ຈຳ ວັນແມ່ນສະເລ່ຍ 10-20 ມິນລີກຣາມ, ເຊິ່ງໃນນັ້ນມີພຽງແຕ່ 10% ຖືກດູດຊຶມ. ຄົນທີ່ມີສຸຂະພາບແຂງແຮງມີທາດເຫຼັກປະມານ 4-5 ກຣາມ. ສ່ວນໃຫຍ່ຂອງມັນແມ່ນສ່ວນ ໜຶ່ງ ຂອງ hemoglobin (ຈຳ ເປັນໃນການສະ ໜອງ ເນື້ອເຍື່ອທີ່ມີອົກຊີເຈນ), myoglobin, enzymes ຕ່າງໆ - catalase, cytochromes. ທາດເຫຼັກເຊິ່ງແມ່ນສ່ວນ ໜຶ່ງ ຂອງ hemoglobin ມີປະມານ 2,7-2,8% ຂອງທາດເຫຼັກທັງ ໝົດ ໃນຮ່າງກາຍ.

ແຫຼ່ງທາດເຫຼັກ ສຳ ຄັນ ສຳ ລັບມະນຸດແມ່ນອາຫານເຊັ່ນ:

ຊີ້ນ
ຕັບ
ຫມາກໄຂ່ຫຼັງ.

ຜະລິດຕະພັນເຫຼົ່ານີ້ບັນຈຸທາດເຫຼັກໃນຮູບແບບທີ່ສາມາດຍ່ອຍໄດ້ງ່າຍ.

ທາດເຫຼັກສະສົມ (ຖືກຝາກ) ຢູ່ໃນຕັບ, ກະດູກສັນຫຼັງ, ແລະໄຂກະດູກໃນຮູບແບບຂອງ ferritin (ທາດໂປຼຕີນທີ່ມີທາດເຫຼັກ). ຖ້າ ຈຳ ເປັນ, ເຫລໍກຈະອອກຈາກບ່ອນເກັບມ້ຽນແລະຖືກ ນຳ ໃຊ້.

ໜ້າ ທີ່ຂອງທາດເຫຼັກໃນຮ່າງກາຍມະນຸດ:

ທາດເຫຼັກແມ່ນມີຄວາມ ຈຳ ເປັນ ສຳ ລັບການສັງເຄາະເມັດເລືອດແດງ (ເມັດເລືອດແດງ) ແລະ hemoglobin (ທາດໂປຼຕີນທີ່ໃສ່ອົກຊີເຈນ),
ມີບົດບາດ ສຳ ຄັນໃນການສັງເຄາະຈຸລັງຂອງລະບົບພູມຕ້ານທານ (ຈຸລັງເມັດເລືອດຂາວ, macrophages),
ມີບົດບາດໃນຂະບວນການຜະລິດພະລັງງານໃນກ້າມ,
ເຂົ້າຮ່ວມໃນການແລກປ່ຽນທາດ cholesterol,
ສົ່ງເສີມການ detoxification ຂອງຮ່າງກາຍຈາກສານອັນຕະລາຍ,
ປ້ອງກັນການສະສົມຢູ່ໃນຮ່າງກາຍຂອງສານທີ່ມີທາດ radioactive (ເຊັ່ນ: plutonium),
ສ່ວນຫນຶ່ງຂອງ enzymes ຫຼາຍ (catalase, cytochromes), ທາດໂປຼຕີນໃນເລືອດ,
ເຂົ້າຮ່ວມໃນການສັງເຄາະ DNA.

ອາການຂອງ hemochromatosis

ເມັດສີຂອງຜິວຫນັງ (ໃບ ໜ້າ, ດ້ານ ໜ້າ ຂອງແຂນ, ສ່ວນເທິງຂອງມື, ສາຍບື, ຫົວນົມແລະອະໄວຍະວະເພດພາຍນອກ). ອາການນີ້ເກີດຂື້ນໃນ 90% ຂອງຄະດີ.
ການມີເມັດສີໃນຜິວຫນັງແມ່ນຍ້ອນການຝາກຂອງ hemosiderin, ແລະບາງສ່ວນແມ່ນ melanin.
Hemosiderin ແມ່ນເມັດສີເຫລືອງເຂັ້ມທີ່ປະກອບດ້ວຍທາດເຫຼັກຜຸພັງ. ມັນຖືກສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນຫຼັງຈາກການລະລາຍຂອງ hemoglobin ແລະການທໍາລາຍຕໍ່ໄປຂອງ ferritin ທາດໂປຼຕີນ.
ດ້ວຍການສະສົມຂອງ hemosiderin ໃນ ຈຳ ນວນຫຼວງຫຼາຍ, ຜິວ ໜັງ ຈະໃຊ້ສີເຫລືອງຫລືສີເຫລືອງ.
ຂາດຜົມ ເທິງ ໜ້າ ແລະຮ່າງກາຍ.
ຄວາມເຈັບປວດໃນທ້ອງຂອງຄວາມຮຸນແຮງທີ່ແຕກຕ່າງກັນ, ບໍ່ມີການທ້ອງຖິ່ນທີ່ແນ່ນອນ.
ອາການນີ້ເກີດຂື້ນໃນ 30-40% ຂອງຄະດີ. ອາການເຈັບທ້ອງມັກຈະປະກອບດ້ວຍໂຣກ dyspeptic.
ໂຣກທ້ອງບິດ ປະກອບມີຫລາຍອາການ: ປວດຮາກ, ຮາກ, ຖອກທ້ອງ, ຂາດຄວາມຢາກອາຫານ.
ອາການປວດຮາກແມ່ນຄວາມຮູ້ສຶກທີ່ບໍ່ດີໃນກະເພາະອາຫານຫຼືຕາມເສັ້ນປະສາດ. ອາການປວດຮາກມັກຈະມີອາການວິນຫົວ, ອ່ອນເພຍ.
ອາການປວດຮາກແມ່ນການກະ ທຳ ທີ່ສະທ້ອນໃຫ້ເຫັນໃນການລະເບີດຂອງເນື້ອໃນກະເພາະຜ່ານປາກເກີດຂື້ນ. ການປວດຮາກເກີດຂື້ນຍ້ອນການຫົດຕົວຂອງກ້າມເນື້ອບໍລິເວນທ້ອງ.
ພະຍາດຖອກທ້ອງແມ່ນສະພາບການທີ່ອາຈົມມັກເກີດຂື້ນເລື້ອຍໆ (ຫຼາຍກ່ວາ 2 ຄັ້ງຕໍ່ມື້). ອາຈົມກັບຖອກທ້ອງກາຍເປັນນ້ ຳ (ເປັນຂອງແຫຼວ).
ການປະກົດຕົວຂອງຄົນເຈັບ ພະຍາດເບົາຫວານ. ໂລກເບົາຫວານແມ່ນພະຍາດ endocrine ເຊິ່ງໃນນັ້ນມີ ຈຳ ນວນນ້ ຳ ຕານ (ນ້ ຳ ຕານ) ໃນເລືອດເພີ່ມຂື້ນຢ່າງ ໝັ້ນ ຄົງ (ໄລຍະຍາວ). ມີຫລາຍໆເຫດຜົນທີ່ພາໃຫ້ເປັນໂຣກເບົາຫວານ. ໜຶ່ງ ໃນນັ້ນແມ່ນຄວາມລັບຂອງ insulin ບໍ່ພຽງພໍ. ດ້ວຍພະຍາດ hemochromatosis ເນື່ອງຈາກການສະສົມທາດເຫຼັກ ຈຳ ນວນຫຼວງຫຼາຍຢູ່ໃນ ໜອງ, ຈຸລັງອະໄວຍະວະ ທຳ ມະດາຖືກ ທຳ ລາຍ. ຕໍ່ມາ, ຮູບແບບ fibrosis - ຈຸລັງປົກກະຕິຂອງຕ່ອມຖືກທົດແທນໂດຍຈຸລັງເຊື່ອມຕໍ່, ໜ້າ ທີ່ຂອງມັນຫຼຸດລົງ (ບໍ່ຜະລິດອິນຊູລິນ).
ໂລກເບົາຫວານເກີດຂື້ນໃນ 60-80% ຂອງກໍລະນີ.
Hepatomegaly - ການເພີ່ມຂື້ນຂອງຂະ ໜາດ ຂອງຕັບ. ໃນກໍລະນີນີ້, ມັນແມ່ນຍ້ອນການສະສົມຂອງທາດເຫຼັກ. ມັນເກີດຂື້ນໃນ 65-70% ຂອງຄະດີ.
Splenomegaly - ການຂະຫຍາຍທາງດ້ານພະຍາດຂອງຂະ ໜາດ ຂອງ spleen. ມັນເກີດຂື້ນໃນ 50-65% ຂອງຄະດີ.
ພະຍາດຕັບແຂງ ແມ່ນພະຍາດທີ່ມີຄວາມຄືບ ໜ້າ ທີ່ແຜ່ລາມເຊິ່ງຈຸລັງອະໄວຍະວະທີ່ມີສຸຂະພາບແຂງແຮງຈະຖືກທົດແທນດ້ວຍເນື້ອເຍື່ອທີ່ມີເນື້ອເຍື່ອ. ພະຍາດຕັບແຂງເກີດຂື້ນໃນ 30-50% ຂອງກໍລະນີ.
Arthralgia - ເຈັບໃນຂໍ້ຕໍ່. ສ່ວນຫຼາຍມັກຈະເປັນໂຣກ hemochromatosis, ຂໍ້ຕໍ່ຂອງ interphalangeal ຂອງ 2 ແລະ 3 ນີ້ວໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ. ຄ່ອຍໆ, ຂໍ້ກະດູກອື່ນໆ (ulnar, ເຈັບທີ່ຫົວເຂົ່າ, ບ່າແລະບໍ່ຄ່ອຍກ່ຽວ) ເລີ່ມຕົ້ນທີ່ຈະໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ. ໃນບັນດາ ຄຳ ຮ້ອງທຸກ, ມີການ ຈຳ ກັດການເຄື່ອນໄຫວໃນຂໍ້ຕໍ່, ແລະບາງຄັ້ງການຜິດປົກກະຕິຂອງມັນ.
Arthralgia ເກີດຂື້ນໃນ 44% ຂອງກໍລະນີ. ການປຶກສາຫາລືຂອງແພດຊ່ຽວຊານກ່ຽວກັບໂລກຂໍ້ອັກເສບແມ່ນແນະ ນຳ.
ການລ່ວງລະເມີດທາງເພດ. ສ່ວນຫຼາຍມັກ, ອາການທາງເພດແມ່ນ impotence - ມັນເກີດຂື້ນໃນ 45% ຂອງກໍລະນີ.
Impotence ແມ່ນພະຍາດທີ່ຜູ້ຊາຍບໍ່ສາມາດມີເພດ ສຳ ພັນໄດ້ປົກກະຕິ, ຫຼືບໍ່ ສຳ ເລັດ. ການປຶກສາຫາລືຂອງຜູ້ຊ່ຽວຊານທາງເພດແມ່ນແນະ ນຳ.
ໃນແມ່ຍິງ, ການເປັນໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກມະເຮດັດແມ່ນເປັນໄປໄດ້ໃນ 5-15% ຂອງກໍລະນີ.
Amenorrhea - ການຂາດການປະຈໍາເດືອນເປັນເວລາ 6 ເດືອນຫຼືຫຼາຍກວ່ານັ້ນ. ການປຶກສາຫາລືກ່ຽວກັບ gynecologist ແມ່ນແນະ ນຳ.
ຄວາມຜິດປົກກະຕິດັ່ງກ່າວເປັນໂຣກ hypopituitarism (ການຂາດຮໍໂມນເພດ ໜຶ່ງ ຫຼືຫລາຍກວ່ານັ້ນ), ໂຣກເລືອດຈາງໃນເລືອດ (ຈຳ ນວນຮໍໂມນເພດບໍ່ພຽງພໍ) ແມ່ນຫາຍາກ.
ພະຍາດຫຼອດເລືອດຫົວໃຈ (arrhythmias, cardiomyopathies) ເກີດຂື້ນໃນ 20-50% ຂອງກໍລະນີ.
Arrhythmia ແມ່ນເງື່ອນໄຂທີ່ການລະເມີດຂອງຈັງຫວະຂອງຫົວໃຈເກີດຂື້ນ.
Cardiomyopathy ແມ່ນໂຣກຫົວໃຈທີ່ໂຣກ myocardium ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ.
ໃນກໍລະນີທີ່ມີການຮ້ອງທຸກດັ່ງກ່າວ, ຄວນແນະ ນຳ ໃຫ້ປຶກສາແພດຫົວໃຈ.

ມີ triad ທີ່ເອີ້ນວ່າຄລາສສິກສໍາລັບໂຣກ hemochromatosis. ເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນ: ພະຍາດຕັບແຂງ, ພະຍາດເບົາຫວານແລະເມັດສີຜິວ. triad ດັ່ງກ່າວປະກົດວ່າ, ຕາມກົດລະບຽບ, ໃນເວລາທີ່ຄວາມເຂັ້ມຂົ້ນຂອງທາດເຫຼັກສູງເຖິງ 20 ກຼາມ, ເຊິ່ງເກີນຄວາມສົມດຸນຂອງລະບົບການ Physiological ໂດຍ 5 ເທົ່າ.