ໂລກເບົາຫວານໃນຜູ້ໃຫຍ່ (ປະເພດເບົາຫວານ Mason), ເປັນທີ່ຮູ້ຈັກກັນດີກວ່າ ໂຣກເບົາຫວານ MODY (ຈາກພາສາອັງກິດທີ່ເປັນໂຣກເບົາຫວານເລີ່ມຕົ້ນຂອງຜູ້ເປັນໂຣກເບົາຫວານໃນໄວ ໜຸ່ມ) ແມ່ນໄລຍະ ໜຶ່ງ ທີ່ອະທິບາຍຫຼາຍຮູບແບບຂອງພະຍາດເບົາຫວານທີ່ຄ້າຍຄືກັນກັບມໍລະດົກປະເພດທີ່ໂດດເດັ່ນ. ທາງປະຫວັດສາດ, ຄຳ ວ່າ MODY ໄດ້ກ່າວເຖິງພະຍາດເບົາຫວານຊະນິດ ໜຶ່ງ ເຊິ່ງພະຍາດນີ້ຖືກກວດພົບໃນໄວ ໜຸ່ມ, ແລະຄ່ອຍໆສືບຕໍ່ຄ່ອຍໆ, ຄືກັບໂຣກເບົາຫວານ "ຜູ້ໃຫຍ່" ແຕ່ມັກຈະບໍ່ມີຄວາມອ່ອນໄຫວໃນລະດັບອິນຊູລິນຫຼຸດລົງ. ດ້ວຍການເພີ່ມຄວາມຮູ້ໃຫ້ເລິກເຊິ່ງ, ຄຳ ນິຍາມຂອງໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກເບົາຫວານ»

ບັນດາປະເພດໂຣກເບົາຫວານທີ່ພົບເຫັນຫຼາຍທີ່ສຸດແມ່ນ MODY2 ແລະ MODY3. MODY2 ແມ່ນຜົນສະທ້ອນຂອງການກາຍພັນ heterozygous ຂອງການເຂົ້າລະຫັດ glucokinase (ການເຮັດວຽກປົກກະຕິຂອງ glucokinase ໃນຈຸລັງ beta ຂອງ islets of Langerhans ແມ່ນມີຄວາມ ຈຳ ເປັນ ສຳ ລັບການລະງັບທາດອິນຊູລິນປົກກະຕິ).

ເປັນຄັ້ງ ທຳ ອິດ, ຄຳ ວ່າ "ພະຍາດເບົາຫວານໃນໄວ ໜຸ່ມ" ແລະຕົວຫຍໍ້ MODY ໄດ້ຖືກສ້າງຂື້ນໃນປີ 1975 ເພື່ອ ກຳ ນົດພະຍາດເບົາຫວານໃນຄອບຄົວທີ່ບໍ່ເປັນຕາຮັກສາໃນຄົນເຈັບ ໜຸ່ມ. ນີ້ແມ່ນກຸ່ມພະຍາດທາງພັນທຸ ກຳ ທີ່ປະສົມປະສານກັບການເຮັດວຽກທີ່ບົກຜ່ອງຂອງຈຸລັງ pancreatic ທີ່ເຮັດຄວາມລັບຂອງອິນຊູລິນ. ອັດຕາສ່ວນທີ່ແນ່ນອນຂອງໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກເບົາຫວານ (ໂຣກເບົາຫວານ) ແມ່ນຍັງບໍ່ທັນຮູ້ເທື່ອ, ແຕ່ປະມານເຖິງ 2-5% ຂອງຄົນເຈັບທີ່ເປັນໂຣກເບົາຫວານ.

ໂຣກເບົາຫວານ Modi ແມ່ນຫຍັງ?

ພະຍາດເບົາຫວານ Mody, ຫຼືໂຣກເບົາຫວານ Onset ຂອງພະຍາດເບົາຫວານຂອງໄວ ໜຸ່ມ, ແມ່ນພະຍາດທາງພັນທຸ ກຳ ທີ່ສືບທອດມາ. ມັນໄດ້ຖືກກວດຫາໂຣກຄັ້ງ ທຳ ອິດໃນປີ 1975 ໂດຍນັກວິທະຍາສາດອາເມລິກາ.

ຮູບແບບຂອງໂຣກເບົາຫວານນີ້ແມ່ນ atypical, ມີລັກສະນະໂດຍຄວາມຄືບຫນ້າທີ່ຍາວນານແລະຊ້າ. ຍ້ອນສິ່ງນີ້, ມັນເກືອບຈະເປັນໄປບໍ່ໄດ້ທີ່ຈະບົ່ງມະຕິການບ່ຽງເບນໃນໄລຍະຕົ້ນໆ. ໂຣກເບົາຫວານ Mody ແມ່ນພົບແຕ່ເດັກນ້ອຍເທົ່ານັ້ນທີ່ພໍ່ແມ່ປະສົບກັບໂຣກເບົາຫວານ.

ພະຍາດ endocrine ຊະນິດນີ້ພັດທະນາຍ້ອນການປ່ຽນແປງຂອງພັນທຸ ກຳ ທີ່ແນ່ນອນ. ຈຸລັງທີ່ແນ່ນອນຈະຖືກສົ່ງໄປຫາເດັກຈາກພໍ່ແມ່ຄົນ ໜຶ່ງ. ຕໍ່ມາ, ໃນລະຫວ່າງການເຕີບໃຫຍ່, ພວກມັນເລີ່ມມີຄວາມຄືບ ໜ້າ, ເຊິ່ງສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ການເຮັດວຽກຂອງກະດູກສັນຫຼັງ. ໃນໄລຍະເວລາ, ມັນອ່ອນເພຍ, ການເຮັດວຽກຂອງມັນຫຼຸດລົງຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ.

ໂຣກເບົາຫວານໂຣກ Modi ສາມາດກວດຫາໄດ້ໃນໄວເດັກ, ແຕ່ສ່ວນຫຼາຍມັນສາມາດຮັບຮູ້ໄດ້ໃນໄລຍະໄວ ໜຸ່ມ. ເພື່ອໃຫ້ທ່ານ ໝໍ ສາມາດ ກຳ ນົດໄດ້ຢ່າງ ໜ້າ ເຊື່ອຖືວ່ານີ້ແມ່ນພະຍາດເບົາຫວານຊະນິດເບົາຫວານ, ລາວ ຈຳ ເປັນຕ້ອງໄດ້ ທຳ ການສຶກສາກ່ຽວກັບ ກຳ ມະພັນຂອງເດັກ.

ມີ 8 ພັນທຸ ກຳ ແຍກຕ່າງຫາກເຊິ່ງການກາຍພັນສາມາດເກີດຂື້ນໄດ້. ມັນເປັນສິ່ງ ສຳ ຄັນທີ່ສຸດທີ່ຈະຕ້ອງ ກຳ ນົດຢ່າງແນ່ນອນວ່າບ່ອນທີ່ມີການບ່ຽງເບນເກີດຂື້ນ, ເພາະວ່າກົນລະຍຸດການຮັກສາແມ່ນຂື້ນກັບປະເພດຂອງພັນທຸ ກຳ ທີ່ມີການປ່ຽນແປງ.

ມໍລະດົກເຮັດວຽກໄດ້ແນວໃດ?

ຄຸນລັກສະນະທີ່ແຕກຕ່າງຂອງພະຍາດເບົາຫວານໂດຍປະເພດ modi ແມ່ນການມີພັນທຸ ກຳ ທີ່ມີການປ່ຽນແປງ. ພຽງແຕ່ຍ້ອນວ່າພວກມັນມີຢູ່. ມັນເປັນສິ່ງທີ່ມີຢູ່ໃນຮ່າງກາຍ, ສະນັ້ນມັນກໍ່ຈະເປັນໄປບໍ່ໄດ້ທີ່ຈະຮັກສາມັນ.

ມູນມໍລະດົກອາດຈະມີດັ່ງນີ້:

1. Autosomal ແມ່ນມໍລະດົກທີ່ gene ໄດ້ຖືກຖ່າຍທອດດ້ວຍໂຄໂມໂຊມ ທຳ ມະດາ, ແລະບໍ່ແມ່ນກັບເພດ. ໃນກໍລະນີນີ້, ໂຣກເບົາຫວານໃນລະດັບ ໜຶ່ງ ສາມາດພັດທະນາໄດ້ທັງເດັກຊາຍແລະເດັກຍິງ. ປະເພດນີ້ແມ່ນພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດ, ມັນສາມາດປິ່ນປົວໄດ້ງ່າຍໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດ.
2. ເດັ່ນ - ມໍລະດົກທີ່ເກີດຂື້ນຕາມເຊື້ອ. ຖ້າຢ່າງ ໜ້ອຍ ໜຶ່ງ ທີ່ໂດດເດັ່ນປາກົດຢູ່ໃນເຊື້ອສາຍທີ່ສົ່ງຕໍ່, ຫຼັງຈາກນັ້ນເດັກກໍ່ ຈຳ ເປັນຕ້ອງເປັນໂລກເບົາຫວານ.

ຖ້າເດັກນ້ອຍຖືກກວດພົບວ່າເປັນພະຍາດເບົາຫວານໃນລະດັບ ໜຶ່ງ, ຫຼັງຈາກນັ້ນພໍ່ແມ່ຂອງລາວຫຼືຍາດພີ່ນ້ອງທີ່ຢູ່ໃກ້ເລືອດກໍ່ຈະເປັນໂລກເບົາຫວານປົກກະຕິ.

ສິ່ງທີ່ອາດຈະສະແດງໃຫ້ເຫັນໂຣກເບົາຫວານ?

ການຮັບຮູ້ພະຍາດເບົາຫວານ modi ແມ່ນຍາກຫຼາຍ. ມັນເກືອບຈະເປັນໄປບໍ່ໄດ້ທີ່ຈະເຮັດແບບນີ້ໃນໄລຍະເລີ່ມຕົ້ນ, ເພາະວ່າເດັກບໍ່ສາມາດອະທິບາຍໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງວ່າອາການໃດທີ່ທໍລະມານລາວ.

ໂດຍປົກກະຕິ, ການສະແດງອອກຂອງພະຍາດເບົາຫວານ modi ແມ່ນຄ້າຍຄືກັບປະເພດປົກກະຕິຂອງພະຍາດ. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ອາການດັ່ງກ່າວສ່ວນຫຼາຍມັກຈະເກີດຂື້ນໃນໄວແກ່.

ທ່ານສາມາດສົງໃສວ່າການພັດທະນາຂອງໂຣກເບົາຫວານຂອງໂຣກ mody ໃນກໍລະນີຕໍ່ໄປນີ້:

• ສຳ ລັບການຮັກສາພະຍາດເບົາຫວານເປັນເວລາດົນໂດຍການຂາດອາການຂາດນ້ ຳ ໃນໄລຍະເວລາ.
• ໂດຍບໍ່ມີການພົວພັນກັບລະບົບ CLA,
• ເມື່ອລະດັບຂອງ glycated hemoglobin ຕໍ່າກວ່າ 8%,
• ໃນເມື່ອບໍ່ມີ ketoacidosis ໃນໄລຍະການສະແດງອອກ,
• ໃນກໍລະນີທີ່ບໍ່ມີການສູນເສຍການເຮັດວຽກຂອງຈຸລັງອິນຊູລິນທີ່ປິດລັບຢ່າງສົມບູນ,
• ເມື່ອຊົດເຊີຍການເພີ່ມຂື້ນຂອງນ້ ຳ ຕານແລະໃນເວລາດຽວກັນຄວາມຕ້ອງການອິນຊູລິນຕ່ ຳ.
• ໃນກໍລະນີທີ່ບໍ່ມີພູມຕ້ານທານກັບຈຸລັງ beta ຫຼື insulin.

ເພື່ອໃຫ້ທ່ານ ໝໍ ສາມາດບົ່ງມະຕິພະຍາດເບົາຫວານໄດ້, ລາວ ຈຳ ເປັນຕ້ອງຊອກຫາຍາດພີ່ນ້ອງທີ່ໃກ້ຊິດຂອງເດັກທີ່ເປັນໂລກເບົາຫວານຫຼືສະຖານທີ່ຂອງມັນ. ເຊັ່ນດຽວກັນ, ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນຖືກ ນຳ ໄປສູ່ຄົນທີ່ປະສົບພົບກັບການເປັນພະຍາດກ່ຽວກັບເຊື້ອພະຍາດເປັນຄັ້ງ ທຳ ອິດພາຍຫຼັງ 25 ປີ, ໃນຂະນະທີ່ພວກມັນບໍ່ມີນ້ ຳ ໜັກ ເກີນ.

ເນື່ອງຈາກການສຶກສາບໍ່ພຽງພໍກ່ຽວກັບພະຍາດເບົາຫວານ, ມັນເປັນການຍາກທີ່ຈະບົ່ງມະຕິພະຍາດເສັ້ນເລືອດ. ໃນບາງກໍລະນີ, ພະຍາດນີ້ບົ່ງບອກຕົວເອງໃນອາການທີ່ຄ້າຍຄືກັນ, ໃນບາງກໍລະນີມັນແຕກຕ່າງກັນຢ່າງສິ້ນເຊີງຈາກພະຍາດເບົາຫວານ.

ສົງໃສວ່າເປັນໂຣກເບົາຫວານໃນເດັກໂດຍອາການຕໍ່ໄປນີ້:

• ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງເສັ້ນເລືອດ,
• ຄວາມດັນເລືອດສູງ

ການວິນິດໄສ

ການກວດຫາໂຣກເບົາຫວານ modi ແມ່ນຂ້ອນຂ້າງຍາກ. ເພື່ອໃຫ້ທ່ານ ໝໍ ຮັບປະກັນວ່າເດັກມີພະຍາດນີ້ໂດຍສະເພາະການສຶກສາເປັນ ຈຳ ນວນຫລວງຫລາຍ.

ນອກເຫນືອໄປຈາກມາດຕະຖານ, ມັນຖືກສົ່ງໄປຫາ:

1. ປຶກສາຫາລືກັບນັກ ກຳ ມະພັນທາງພັນທຸ ກຳ ທີ່ ກຳ ນົດການກວດເລືອດ ສຳ ລັບຍາດພີ່ນ້ອງໃກ້ຊິດທຸກຄົນ,
2. ກວດເລືອດທົ່ວໄປແລະຊີວະເຄມີສາດ,
3. ກວດເລືອດ
4. ການກວດເລືອດແບບພັນທຸ ກຳ ຂັ້ນສູງ,
5. ກວດເລືອດ HLA.

ວິທີການຮັກສາ

ດ້ວຍວິທີການທີ່ມີຄວາມສາມາດ, ການວິນິດໄສໂຣກເບົາຫວານແມ່ນຂ້ອນຂ້າງງ່າຍດາຍ. ສຳ ລັບສິ່ງນີ້, ມັນ ຈຳ ເປັນຕ້ອງ ດຳ ເນີນການສຶກສາທາງພັນທຸ ກຳ ກ່ຽວກັບເລືອດຂອງເດັກບໍ່ພຽງແຕ່ເດັກນ້ອຍເທົ່ານັ້ນ, ແຕ່ໃນຄອບຄົວຂອງລາວ. ການບົ່ງມະຕິດັ່ງກ່າວແມ່ນເຮັດໄດ້ພຽງແຕ່ຫຼັງຈາກການ ກຳ ນົດເຊື້ອສາຍພັນທຸ ກຳ ຂອງການກາຍພັນ.

ເພື່ອຄວບຄຸມລະດັບຂອງນ້ ຳ ຕານໃນເລືອດ, ມັນເປັນສິ່ງ ສຳ ຄັນຫຼາຍທີ່ເດັກຄວນປະຕິບັດຕາມອາຫານພິເສດ. ມັນຍັງມີຄວາມ ຈຳ ເປັນທີ່ຈະຕ້ອງໃຫ້ລາວມີກິດຈະ ກຳ ທາງດ້ານຮ່າງກາຍທີ່ ເໝາະ ສົມເພື່ອທີ່ຈະຟື້ນຟູຂະບວນການທາງເດີນອາຫານ. ມັນມີຄວາມ ສຳ ຄັນຫຼາຍທີ່ຈະໄປຢ້ຽມຢາມການປິ່ນປົວດ້ວຍການອອກ ກຳ ລັງກາຍເພື່ອປ້ອງກັນການເກີດຂື້ນຂອງໂຣກແຊກຊ້ອນຕ່າງໆ.

ເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນລະດັບການເພີ່ມຂື້ນຂອງນ້ ຳ ຕານໃນເລືອດ, ເດັກໄດ້ຖືກ ກຳ ນົດໃຫ້ເປັນຢາເສບຕິດທີ່ເປັນນ້ ຳ ຕານພິເສດ: Glucofage, Siofor, Metformin. ລາວຍັງໄດ້ຮັບການສິດສອນອອກ ກຳ ລັງກາຍຫາຍໃຈແລະອອກ ກຳ ລັງກາຍ ບຳ ບັດ.

ຖ້າຫາກວ່າສະຫວັດດີພາບຂອງເດັກຫຼຸດລົງຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ, ການປິ່ນປົວນັ້ນແມ່ນໄດ້ຮັບການເສີມໂດຍການກິນຢາ. ໂດຍປົກກະຕິ, ເມັດພິເສດແມ່ນໃຊ້ເພື່ອມັດແລະ ກຳ ຈັດທາດນ້ ຳ ຕານທີ່ອອກຈາກຮ່າງກາຍໄດ້ໄວ.

ເມື່ອເວລາຜ່ານໄປ, ການປິ່ນປົວແບບນີ້ຢຸດເຮັດໃຫ້ເກີດຜົນປະໂຫຍດໃດໆ, ສະນັ້ນ, ການປິ່ນປົວດ້ວຍ insulin ແມ່ນຖືກ ກຳ ນົດໄວ້. ຕາຕະລາງການບໍລິຫານຢາແມ່ນຖືກ ກຳ ນົດໂດຍແພດທີ່ເຂົ້າຮ່ວມ, ເຊິ່ງຖືກຫ້າມຢ່າງເຂັ້ມງວດໃນການປ່ຽນແປງ.

ມັນເປັນສິ່ງ ສຳ ຄັນທີ່ສຸດທີ່ຈະປະຕິບັດຕາມ ຄຳ ແນະ ນຳ ຂອງຜູ້ຊ່ຽວຊານເພື່ອປ້ອງກັນການພັດທະນາຂອງອາການແຊກຊ້ອນ. ໃນກໍລະນີທີ່ຂາດເຂີນຢາທີ່ ຈຳ ເປັນເປັນເວລາດົນ, ພະຍາດເບົາຫວານແມ່ນສັບສົນໂດຍໄລຍະເວລາທີ່ເປັນຜູ້ໃຫຍ່. ນີ້ສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບທາງລົບຕໍ່ພື້ນຫລັງຂອງຮໍໂມນ, ເຊິ່ງເປັນອັນຕະລາຍໂດຍສະເພາະຕໍ່ອົງການຈັດຕັ້ງທີ່ ກຳ ລັງພັດທະນາ.

ຂໍ້ມູນທົ່ວໄປ

ໂຣກເບົາຫວານ MODY ເອີ້ນວ່າໂຣກເບົາຫວານຂອງຜູ້ໃຫຍ່ໃນຄົນ ໜຸ່ມ. ເປັນຄັ້ງ ທຳ ອິດທີ່ ຄຳ ສັບນີ້ໃຊ້ໃນປີ 1974-75. ພວກມັນຖືກ ກຳ ນົດຮູບແບບຂອງພະຍາດທີ່ພົບເຫັນໃນໄວເດັກຫລືໃນໄວ ໜຸ່ມ, ແຕ່ ດຳ ເນີນໄປຢ່າງງ່າຍດາຍເຊັ່ນໂຣກເບົາຫວານປະເພດ 2, ລັກສະນະຂອງຄົນທີ່ມີອາຍຸຫຼາຍກວ່າ 45 ປີ, ແລະໂດຍບໍ່ຫຼຸດຄວາມອ່ອນໄຫວຂອງຈຸລັງລົງສູ່ອິນຊູລິນ. ອັດຕາການແຜ່ລະບາດຂອງພະຍາດຍັງບໍ່ທັນໄດ້ ກຳ ນົດ, ແຕ່ໃນ ຈຳ ນວນພະຍາດເບົາຫວານຊະນິດທີ່ແຕກຕ່າງກັນໃນຄົນ ໜຸ່ມ ແລະຄົນເຈັບເດັກ, ມັນເກີດຂື້ນໃນ 2-5% ຂອງກໍລະນີ. ໂລກລະບາດແລະອາການແມ່ນໄດ້ຖືກອະທິບາຍເຕັມທີ່ສຸດ ສຳ ລັບປະຊາກອນໃນເອີຣົບແລະອາເມລິກາ ເໜືອ, ຂໍ້ມູນ ສຳ ລັບບັນດາປະເທດອາຊີຍັງ ຈຳ ກັດຫຼາຍ.

ຮູບແບບຂອງພະຍາດ endocrine ນີ້ແມ່ນຍ້ອນການປ່ຽນແປງການປ່ຽນແປງຂອງພັນທຸ ກຳ ທີ່ມີຄວາມຮັບຜິດຊອບຕໍ່ການເຄື່ອນໄຫວຂອງຈຸລັງ islet pancreatic islet (ໂຣກມະເຮັງ). ສາເຫດຂອງການປ່ຽນແປງໂຄງສ້າງໃນຂົງເຂດໂຄໂມໂຊມຍັງບໍ່ຈະແຈ້ງ, ແຕ່ການສຶກສາກ່ຽວກັບການລະບາດຂອງພະຍາດໄດ້ສະແດງໃຫ້ກຸ່ມຄົນເຈັບມີຄວາມສ່ຽງສູງ. ສົມມຸດວ່າ, ການພັດທະນາຂອງໂຣກເບົາຫວານ MODY ແມ່ນພົວພັນກັບປັດໃຈດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:

• ອາຍຸ. ຄະດີສ່ວນໃຫຍ່ - ເດັກນ້ອຍ, ໄວລຸ້ນແລະໄວ ໜຸ່ມ ອາຍຸ 18-25 ປີ. ໄລຍະເວລາອາຍຸເຫຼົ່ານີ້ຖືກຖືວ່າເປັນອັນຕະລາຍທີ່ສຸດໃນການພົວພັນກັບການສະແດງອອກຂອງພະຍາດ.
• ໂລກເບົາຫວານໃນທ້ອງ. ປະມານເຄິ່ງກໍລະນີຂອງໂຣກເບົາຫວານ MODY ແມ່ນຖືກກວດພົບໃນເດັກຍິງຖືພາ. ພະຍາດພະຍາດທາງດ້ານພະຍາດເປັນພະຍາດເບົາຫວານໃນທ້ອງ, ແຕ່ຍັງຄົງຢູ່ພາຍຫຼັງການເກີດລູກ.
• Glycemia ໃນຍາດພີ່ນ້ອງ. ໜຶ່ງ ໃນມາດຖານການບົ່ງມະຕິແມ່ນການມີຍາດພີ່ນ້ອງໃກ້ຊິດກັບຄວາມເຂັ້ມຂຸ້ນຂອງນ້ ຳ ຕານໃນເລືອດເພີ່ມຂື້ນ. ແມ່, ພໍ່, ປູ່, ຫຼືແມ່ຕູ້ໄດ້ຖືກກວດພົບວ່າເປັນໂຣກເບົາຫວານ, ເປັນໂຣກເບົາຫວານທີ່ຖືກຍົກຍ້າຍໃນຮ່າງກາຍ, hyperglycemia ຖືກ ກຳ ນົດກ່ອນແລະ / ຫຼືສອງຊົ່ວໂມງຫຼັງຈາກກິນເຂົ້າ.
• ພະຍາດຕ່າງໆໃນເວລາຖືພາ. ການມີພັນທຸ ກຳ ໃນໂຕເດັກສາມາດເກີດຈາກພະຍາດຕ່າງໆຂອງແມ່ໃນເວລາຖືພາ. ສາເຫດສ່ວນໃຫຍ່ອາດຈະປະກອບມີໂຣກຫອບຫືດ, ໂຣກເສັ້ນເລືອດຫົວໃຈຕີບ, ໂລກຄວາມດັນໂລຫິດແດງ.

ພະຍາດວິທະຍາໄດ້ຖືກສ້າງຕັ້ງຂື້ນບົນພື້ນຖານຂອງການກາຍພັນຂອງພັນທຸ ກຳ ທີ່ມີຜົນກະທົບຕໍ່ການເຮັດວຽກຂອງຈຸລັງຂອງບັນດາ islets ຂອງ Langerhans, ຖືກຖ່າຍທອດໃນລັກສະນະເດັ່ນຊັດເຊິ່ງ ນຳ ໄປສູ່ການສືບທອດທາງເພດແລະການ ກຳ ນົດຂອງຍາດພີ່ນ້ອງໃກ້ຊິດທຸກທໍລະມານຈາກບາງຮູບແບບຂອງ hyperglycemia. MODY ແມ່ນອີງໃສ່ການກາຍພັນຂອງເຊື້ອພັນດຽວ. ໂລກເບົາຫວານສະແດງອອກໂດຍການຫຼຸດລົງຂອງກິດຈະ ກຳ ຂອງຈຸລັງກະເພາະ - ການຂາດການຜະລິດອິນຊູລິນ. ຍ້ອນເຫດນັ້ນ, ທາດນ້ ຳ ຕານເຂົ້າສູ່ເລືອດຈາກກະເພາະອາຫານບໍ່ໄດ້ຮັບການດູດຊຶມຈາກຈຸລັງຂອງຮ່າງກາຍ. ລັດຂອງ hyperglycemia ພັດທະນາ. ນ້ ຳ ຕານຫຼາຍເກີນໄປຈະຖືກ ນຳ ອອກມາຈາກ ໜິ້ວ ໄຂ່ຫຼັງ, glucosuria (glucose ໃນຍ່ຽວ) ແລະ polyuria (ປະລິມານນ້ ຳ ຍ່ຽວເພີ່ມຂື້ນ). ເນື່ອງຈາກການຂາດນ້ ຳ, ຄວາມຮູ້ສຶກຂອງຄວາມຫິວກະຫາຍເພີ່ມຂື້ນ. ແທນທີ່ຈະເປັນ glucose, ອົງການ ketone ກາຍເປັນແຫຼ່ງພະລັງງານ ສຳ ລັບແພຈຸລັງ. ການຂາດເລືອດໃນ plasma ຂອງພວກເຂົາຫຼາຍເກີນໄປເຮັດໃຫ້ເກີດການພັດທະນາຂອງ ketoacidosis - ຄວາມຜິດປົກກະຕິກ່ຽວກັບລະບົບທາງເດີນອາຫານໂດຍມີການປ່ຽນ pH ໃນເລືອດໄປສູ່ອາຊິດ.

ການຈັດປະເພດ

ໂຣກເບົາຫວານ MODY ແມ່ນສະແດງອອກມາດ້ວຍຫຼາຍຮູບແບບທີ່ມີຄວາມແຕກຕ່າງທາງພັນທຸ ກຳ, metabolism ແລະທາງດ້ານການຊ່ວຍ. ການຈັດປະເພດດັ່ງກ່າວແມ່ນອີງໃສ່ການ ຈຳ ແນກຊະນິດຂອງພະຍາດ, ໂດຍ ຄຳ ນຶງເຖິງສະຖານທີ່ຂອງເຊື້ອພັນທີ່ກາຍພັນ. 13 ເຊື້ອພັນທຸ ກຳ ໄດ້ຖືກ ກຳ ນົດ, ການປ່ຽນແປງຂອງສິ່ງທີ່ກະຕຸ້ນໃຫ້ເປັນໂລກເບົາຫວານ:

1. MODY-1. ປັດໄຈທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການຄວບຄຸມການເຜົາຜານອາຫານແລະການແຈກຢາຍນ້ ຳ ຕານແມ່ນເສຍຫາຍ. ພະຍາດວິທະຍາແມ່ນລັກສະນະຂອງເດັກເກີດ ໃໝ່, ເດັກນ້ອຍ.
2. MODY-2 ການກາຍພັນຂອງ gene enzyme glycolytic, ເຊິ່ງຄວບຄຸມການລະລາຍຂອງທາດອິນຊູລິນຈາກຈຸລັງຕ່ອມ, ຖືກ ກຳ ນົດ. ມັນໄດ້ຖືກພິຈາລະນາເປັນຮູບແບບທີ່ເອື້ອອໍານວຍ, ບໍ່ກໍ່ໃຫ້ເກີດອາການແຊກຊ້ອນ.
3. MODY-3. ການກາຍພັນຂອງເຊື້ອສາຍແມ່ນສະແດງອອກໂດຍຄວາມຜິດປົກກະຕິທີ່ກ້າວ ໜ້າ ຂອງຈຸລັງທີ່ຜະລິດອິນຊູລິນ, ສິ່ງນີ້ກະຕຸ້ນການສະແດງອອກຂອງພະຍາດໃນໄວ ໜຸ່ມ. ຫຼັກສູດແມ່ນມີຄວາມຄືບ ໜ້າ, ສະພາບຂອງຄົນເຈັບກໍ່ຄ່ອຍໆຊຸດໂຊມລົງ.
4. MODY-4. ປັດໄຈທີ່ຮັບປະກັນການພັດທະນາປົກກະຕິຂອງກະຕ່າຍ, ການຜະລິດອິນຊູລິນ ກຳ ລັງປ່ຽນແປງ. ການກາຍພັນສາມາດ ນຳ ໄປສູ່ການເປັນໂລກເບົາຫວານຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງຂອງເດັກເກີດ ໃໝ່ ຕໍ່ກັບຄວາມເປັນມາຂອງການພັດທະນາຂອງອະໄວຍະວະ endocrine ຫຼືຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຈຸລັງທົດລອງ.
5. MODY-5. ປັດໄຈນີ້ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ການພັດທະນາຂອງ embryonic ແລະການເຂົ້າລະຫັດຂອງ genes pancreatic ແລະບາງອະໄວຍະວະອື່ນໆ. ໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກມະເຣັງ.
6. MODY-6. ຄວາມແຕກຕ່າງຂອງຈຸລັງທີ່ຜະລິດອິນຊູລິນ, ຈຸລັງເສັ້ນປະສາດຂອງບາງສ່ວນຂອງສະ ໝອງ ຖືກລົບກວນ. ການກາຍພັນແມ່ນສະແດງອອກໂດຍພະຍາດເບົາຫວານໃນເດັກນ້ອຍແລະຜູ້ໃຫຍ່, ໂລກເບົາຫວານໃນໂລກປະສາດພ້ອມດ້ວຍພະຍາດທາງປະສາດ.
7. MODY-7. ປັດໃຈຄວບຄຸມການສ້າງຕັ້ງແລະການເຄື່ອນໄຫວຂອງກະຕ່າຍ. ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນລັກສະນະຂອງຜູ້ໃຫຍ່, ແຕ່ວ່າມີ 3 ກໍລະນີທີ່ເລີ່ມຕົ້ນຕັ້ງແຕ່ຍັງນ້ອຍ.
8. MODY-8. ການກາຍພັນກາຍເປັນສ່ວນປະກອບໃນການພັດທະນາໂຣກຜີວ ໜັງ ອັກເສບ, ໂຣກເສັ້ນປະສາດເສັ້ນເລືອດແລະໂຣກຜີວ ໜັງ. ຄວາມບໍ່ພຽງພໍຂອງຮໍໂມນແລະໂຣກເບົາຫວານແມ່ນຖືກສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນ.
9. MODY-9. ປັດໄຈແມ່ນມີສ່ວນຮ່ວມໃນຄວາມແຕກຕ່າງຂອງຈຸລັງການຜະລິດອິນຊູລິນ. ໂດຍປົກກະຕິ, ຫຼັກສູດຂອງພະຍາດທີ່ມີ ketoacidosis.
10. MODY-10. ການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸ ກຳ ໃນປັດໃຈກາຍເປັນສາເຫດທົ່ວໄປຂອງພະຍາດເບົາຫວານໃນຮ່າງກາຍ. ການຜະລິດໂປຕີນ proinsulin ແມ່ນຖືກລົບກວນ, ການເສຍຊີວິດໃນຈຸລັງທີ່ມີໂຄງການຂອງໂຣກກະເພາະແມ່ນເປັນໄປໄດ້.
11. MODY-11. ປັດໄຈດັ່ງກ່າວແມ່ນມີຄວາມຮັບຜິດຊອບໃນການກະຕຸ້ນການສັງເຄາະແລະຄວາມລັບຂອງອິນຊູລິນ. ໂລກເບົາຫວານກັບໂລກອ້ວນແມ່ນລັກສະນະ. ເປັນຕົວແປທີ່ຫາຍາກທີ່ສຸດຂອງພະຍາດ.
12. MODY-12. ມັນແມ່ນອີງໃສ່ການປ່ຽນແປງຂອງຄວາມອ່ອນໄຫວຂອງຕົວຮັບ sulfonylurea ແລະຊ່ອງທາງໂພແທດຊຽມ pancreatic. ມັນເປັນຕົວບົ່ງບອກຕົວເອງໃນໂຣກ neonatal, ໄວເດັກແລະຜູ້ໃຫຍ່.
13. MODY-13. ຄວາມອ່ອນໄຫວຂອງຊ່ອງຮັບ K + ຫຼຸດລົງ. ຮູບພາບທາງຄລີນິກບໍ່ໄດ້ຖືກສືບສວນ.

ພາວະແຊກຊ້ອນ

ດ້ວຍໂຣກເບົາຫວານຂອງໂຣກ MODY ໃນປະເພດທີສາມ, ມີອາການເພີ່ມຂື້ນເທື່ອລະກ້າວ. ການຮັກສາດ້ວຍການໃຊ້ຢາອິນຊູລິນແລະຢາ hypoglycemic ເຮັດໃຫ້ເກີດຜົນດີ, ແຕ່ວ່າຄົນເຈັບຍັງມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເປັນໂຣກປອດອັກເສບ. ຄວາມເສຍຫາຍຂອງເຄືອຂ່າຍ capillary ໃນ retina ເຮັດໃຫ້ໂຣກໂຣກເບົາຫວານໃນໂຣກ retinopathy (ການຫຼຸດລົງຂອງສາຍຕາ), ໃນ glomeruli renal - ກັບໂຣກ nephropathy (ການກັ່ນຕອງການຍ່ຽວ). ໂຣກ Atherosclerosis ຂອງເຮືອໃຫຍ່ແມ່ນສະແດງອອກໂດຍໂຣກ neuropathies - ອາການເຈັບປວດ, ປວດຂາ, ຂາຂາດ, ຂາດສານອາຫານຂອງສ່ວນລຸ່ມສຸດ ("ຕີນໂລກເບົາຫວານ"), ການຜິດປົກກະຕິຂອງອະໄວຍະວະພາຍໃນ. ໃນບັນດາຜູ້ເປັນແມ່ທີ່ຄາດຫວັງ, ພະຍາດຊະນິດ ໜຶ່ງ ຂອງຊະນິດທີສອງແລະ ທຳ ອິດແມ່ນມີຄວາມສາມາດໃນການກະຕຸ້ນມະຫາສະມຸດຂອງລູກໃນທ້ອງ.

ການພະຍາກອນແລະການປ້ອງກັນ

ຫລັກສູດຂອງໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກຕຕ raws ຕຕ '' ດ້ວຍຄວາມເອົາໃຈໃສ່ຢ່າງເຄັ່ງຄັດຕໍ່ໃບສັ່ງແພດແລະຂໍ້ສະ ເໜີ ແນະຂອງທ່ານ ໝໍ, ການຄາດຄະເນແມ່ນມີຜົນດີ. ເນື່ອງຈາກການຜະລິດອິນຊູລິນຫຼຸດລົງແມ່ນຍ້ອນສາເຫດທາງພັນທຸ ກຳ, ການປ້ອງກັນບໍ່ມີປະສິດຕິຜົນ. ຄົນເຈັບທີ່ມີຄວາມສ່ຽງຄວນໄດ້ຮັບການທົດສອບເປັນແຕ່ລະໄລຍະ ສຳ ລັບການກວດພົບຕົ້ນຂອງ hyperglycemia ແລະການປ້ອງກັນອາການແຊກຊ້ອນ.

ເຫດຜົນຂອງການພັດທະນາແລະຄຸນລັກສະນະຕ່າງໆ

ອາການສະເພາະທີ່ສຸດຂອງໂຣກເບົາຫວານ Mody ແມ່ນ:

• ການບົ່ງມະຕິພະຍາດໃນເດັກນ້ອຍແລະຊາວ ໜຸ່ມ ອາຍຸຕໍ່າກວ່າ 25 ປີ,
• ການຂາດຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງການເອື່ອຍອີງອິນຊູລິນ,
• ຄວາມປະກົດຕົວຂອງໂຣກເບົາຫວານໃນ ໜຶ່ງ ຂອງພໍ່ແມ່ຫຼືໃນຍາດພີ່ນ້ອງເລືອດໃນສອງຫຼືຫລາຍລຸ້ນຄົນ.

ເປັນຜົນມາຈາກການກາຍພັນທຸ ກຳ, ການເຮັດວຽກຂອງຈຸລັງເບຕ້າຂອງໂຣກ endocrine ແມ່ນຖືກລົບກວນ. ການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍາທີ່ຄ້າຍຄືກັນສາມາດເກີດຂື້ນໃນເດັກນ້ອຍ, ໄວລຸ້ນ, ແລະໄວລຸ້ນ. ພະຍາດດັ່ງກ່າວສົ່ງຜົນກະທົບທາງລົບຕໍ່ການເຮັດວຽກຂອງ ໝາກ ໄຂ່ຫຼັງ, ອະໄວຍະວະຂອງສາຍຕາ, ລະບົບປະສາດ, ຫົວໃຈແລະເສັ້ນເລືອດ. ປະເພດໂຣກເບົາຫວານ Mody ທີ່ເຊື່ອຖືໄດ້ຈະສະແດງໃຫ້ເຫັນຜົນໄດ້ຮັບຂອງການບົ່ງມະຕິທາງພັນທຸກໍາໂມເລກຸນເທົ່ານັ້ນ.

ທຸກໆຮູບແບບຂອງພະຍາດເບົາຫວານ Mody, ຍົກເວັ້ນ Mody-2, ມີຜົນກະທົບທາງລົບຕໍ່ລະບົບປະສາດ, ອະໄວຍະວະຂອງສາຍຕາ, ໝາກ ໄຂ່ຫຼັງ, ຫົວໃຈ. ໃນເລື່ອງນີ້, ມັນມີຄວາມ ສຳ ຄັນຫຼາຍທີ່ຈະຕິດຕາມກວດກາລະດັບຂອງນ້ ຳ ຕານໃນເລືອດເປັນປະ ຈຳ.

ໂຣກເບົາຫວານ Mody ຫຼາຍໆຊະນິດ

ມັນເປັນປະເພນີໃນການແຍກໂຣກເບົາຫວານ Mody 8 ຊະນິດ, ແຕກຕ່າງກັນໃນປະເພດພັນທຸ ກຳ ທີ່ແຕກຕ່າງກັນແລະຫຼັກສູດທາງການແພດຂອງພະຍາດ. ທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດແມ່ນ:

1. Mody-3. ມັນໄດ້ຖືກສັງເກດເຫັນຫຼາຍທີ່ສຸດ, ໃນ 70% ຂອງກໍລະນີ. ມັນແມ່ນເກີດມາຈາກການກາຍພັນໃນພັນ HNF1 ບໍ່ມີເພດ; ໂລກເບົາຫວານພັດທະນາເນື່ອງຈາກການຫຼຸດລົງຂອງລະດັບອິນຊູລິນທີ່ຜະລິດໂດຍກະຕຸກ. ຕາມກົດລະບຽບ, ໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກ Mody ນີ້ແມ່ນຢູ່ໃນໄວລຸ້ນຫລືເດັກນ້ອຍແລະເກີດຂື້ນພາຍຫຼັງ 10 ປີ. ຄົນເຈັບບໍ່ ຈຳ ເປັນຕ້ອງໃຊ້ຢາອິນຊູລິນປົກກະຕິ, ແລະການຮັກສາປະກອບດ້ວຍການບໍລິໂພກຢາ sulfonylurea (Glibenclamide ແລະອື່ນໆ).
2. Mody-1. ມັນເກີດຈາກການກາຍພັນໃນພັນ HNF4 ບໍ່ມີເພດ;ຄົນທີ່ເປັນໂຣກເບົາຫວານຊະນິດນີ້, ຕາມກົດລະບຽບ, ໃຊ້ເວລາກຽມຕົວ sulfonylurea (Daonil, Maninil, ແລະອື່ນໆ), ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ພະຍາດດັ່ງກ່າວອາດຈະກ້າວ ໜ້າ ເຖິງຄວາມຕ້ອງການຂອງອິນຊູລິນ. ມັນເກີດຂື້ນໃນພຽງແຕ່ 1% ຂອງທຸກໆກໍລະນີຂອງໂຣກເບົາຫວານ.
3. Mody-2. ຫຼັກສູດຂອງປະເພດນີ້ແມ່ນອ່ອນກວ່າແບບເກົ່າ. ມັນເກີດຂື້ນຍ້ອນການກາຍພັນໃນພັນທຸ ກຳ ຂອງ enzyme glycolytic ພິເສດ - glucokinase. ເມື່ອເຊື້ອສາຍຢຸດເຮັດວຽກຂອງມັນໃນການຄວບຄຸມລະດັບ glucose ໃນຮ່າງກາຍ, ປະລິມານຂອງມັນຈະກາຍເປັນປົກກະຕິຫຼາຍກວ່າປົກກະຕິ. ຕາມກົດລະບຽບ, ຄົນເຈັບທີ່ມີຮູບແບບຂອງໂຣກເບົາຫວານ Mody ນີ້ບໍ່ໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນການປິ່ນປົວສະເພາະໃດໆ.

ອາການຂອງໂຣກເບົາຫວານ Mody

ຄຸນລັກສະນະທີ່ແຕກຕ່າງຂອງໂຣກ Mody-diabetes ແມ່ນການພັດທະນາທີ່ຄ່ອຍໆ, ກ້ຽງຂອງພະຍາດ, ແລະດັ່ງນັ້ນການຮັບຮູ້ມັນໃນໄລຍະເລີ່ມຕົ້ນແມ່ນຂ້ອນຂ້າງຍາກ. ອາການຕົ້ນຕໍຂອງໂຣກເບົາຫວານປະເພດ modi ປະກອບມີພະຍາດຕາມົວ, ຕາມົວ, ແລະການຕິດເຊື້ອພະຍາດຜິວ ໜັງ ແລະເຊື້ອລາ. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ເລື້ອຍໆບໍ່ມີການສະແດງອອກຢ່າງຈະແຈ້ງກ່ຽວກັບອາການໃດໆ, ແລະເຄື່ອງ ໝາຍ ດຽວທີ່ຊີ້ບອກວ່າຄົນເຈັບເປັນໂຣກເບົາຫວານ Mody ແມ່ນການເພີ່ມຂື້ນຂອງນ້ ຳ ຕານໃນເລືອດໃນຫລາຍປີ.

ອາການທີ່ເປັນອັນຕະລາຍອາດປະກອບມີ:

• hyperglycemia fasting ໄວ, ໃນນັ້ນ້ໍາຕານໃນເລືອດໄດ້ເພີ່ມຂື້ນເປັນ 8 mmol / l ເປັນເວລາຫຼາຍກວ່າ 2 ປີຕິດຕໍ່ກັນ, ແລະອາການອື່ນໆຂອງພະຍາດກໍ່ບໍ່ເກີດຂື້ນ,
• ຂາດຄວາມ ຈຳ ເປັນ ສຳ ລັບການປັບຂະ ໜາດ ປະລິມານຂອງອິນຊູລິນເປັນເວລາດົນນານໃນຄົນທີ່ເປັນໂລກເບົາຫວານປະເພດ 1,
• ມີນໍ້າຕານໃນຍ່ຽວພ້ອມກັບນ້ ຳ ຕານໃນເລືອດປົກກະຕິ,
• ການທົດສອບຄວາມທົນທານຕໍ່ນ້ ຳ ຕານສະແດງໃຫ້ເຫັນຄວາມຜິດປົກກະຕິ.

ໃນກໍລະນີທີ່ມີການຕິດຕໍ່ຫາທ່ານ ໝໍ ຢ່າງບໍ່ຖືກຕ້ອງເພື່ອໃຫ້ການປິ່ນປົວ, ລະດັບນ້ ຳ ຕານໃນເລືອດຈະເພີ່ມຂື້ນເຊິ່ງຈະ ນຳ ໄປສູ່ບັນຫາດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:

• ຍ່ຽວໄວ
• ຄວາມຫິວໂຫຍຄົງທີ່
• ການສູນເສຍນ້ ຳ ໜັກ / ເພີ່ມຂື້ນ
• ບາດແຜທີ່ບໍ່ຫາຍດີ
• ການຕິດເຊື້ອເລື້ອຍໆ.

ທັງ ໝົດ ກ່ຽວກັບໂຣກເບົາຫວານ Mody (ວີດີໂອ)

ໂຣກເບົາຫວານປະເພດ modi ແມ່ນຫຍັງ, ມັນສາມາດກວດຫາໂຣກນີ້ໄດ້ແນວໃດ, ແລະມີຄວາມ ໝາຍ ແນວໃດໃນການຮັກສາ, ເບິ່ງວີດີໂອນີ້.

ໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກနယ် (NDD). ສຳ ລັບການເລືອກການປິ່ນປົວທີ່ຖືກຕ້ອງ, ການໃຊ້ຢາດ້ວຍຕົນເອງແມ່ນບໍ່ຖືກແນະ ນຳ ຢ່າງເຂັ້ມງວດ. ການເລືອກຢາ, ເຊິ່ງຂື້ນກັບຄວາມຮ້າຍແຮງຂອງພະຍາດແລະຮູບພາບທາງຄລີນິກໂດຍລວມຂອງຄົນເຈັບໂດຍສະເພາະ, ແມ່ນເຮັດໂດຍສະເພາະໂດຍນັກຊ່ຽວຊານດ້ານ endocrinologist.

ໂຣກເບົາຫວານ Modi ແມ່ນຫຍັງ?

ຜູ້ທີ່ມີອາຍຸໃດກໍ່ຕາມແມ່ນມີຄວາມອ່ອນໄຫວຕໍ່ກັບໂຣກເບົາຫວານ. ສ່ວນຫຼາຍມັກ, ພວກເຂົາທົນທຸກຈາກຜູ້ໃຫຍ່.

ມີພະຍາດຊະນິດ ໜຶ່ງ - MODY (Modi) - ພະຍາດເບົາຫວານ, ເຊິ່ງເປັນຕົວບົ່ງບອກຕົວເອງໃນຄົນ ໜຸ່ມ ສາວເທົ່ານັ້ນ. ເຊື້ອພະຍາດນີ້ແມ່ນຫຍັງ, ແນວພັນທີ່ຫາຍາກນີ້ໄດ້ຖືກ ກຳ ນົດແນວໃດ?

ອາການແລະຄຸນລັກສະນະທີ່ບໍ່ແມ່ນມາດຕະຖານ

ພະຍາດຂອງປະເພດ MODY ແມ່ນມີລັກສະນະແຕກຕ່າງຈາກພະຍາດ ທຳ ມະດາ. ອາການຂອງພະຍາດຊະນິດນີ້ແມ່ນມີລັກສະນະທີ່ບໍ່ໄດ້ມາດຕະຖານແລະແຕກຕ່າງຈາກອາການຂອງໂລກເບົາຫວານທັງປະເພດ 1 ແລະ 2.

ຄຸນລັກສະນະຂອງພະຍາດແມ່ນ:

• ການພັດທະນາໃນໄວ ໜຸ່ມ (ອາຍຸຕ່ ຳ ກວ່າ 25 ປີ),
• ຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການບົ່ງມະຕິ
• ອັດຕາການເກີດຕໍ່າ
• ແນ່ນອນ asymptomatic
• ໄລຍະຍາວຂອງໄລຍະເລີ່ມຕົ້ນຂອງພະຍາດ (ເຖິງຫຼາຍປີ).

ລັກສະນະທີ່ບໍ່ແມ່ນມາດຕະຖານຕົ້ນຕໍຂອງພະຍາດແມ່ນມັນມີຜົນກະທົບຕໍ່ຄົນ ໜຸ່ມ. ສ່ວນຫຼາຍມັກຈະເກີດຂື້ນໃນເດັກນ້ອຍ.

ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນຍາກທີ່ຈະວິນິດໄສ. ມີພຽງອາການ ໜຶ່ງ ທີ່ສາມາດສະແດງອອກໄດ້. ມັນສະແດງອອກໃນລະດັບນ້ ຳ ຕານໃນເລືອດຂອງເດັກບໍ່ມີເຫດຜົນເພີ່ມຂື້ນໃນລະດັບ 8 mmol / l.

ປະກົດການທີ່ຄ້າຍຄືກັນນີ້ສາມາດເກີດຂື້ນໃນລາວຫຼາຍຄັ້ງ, ແຕ່ບໍ່ປະກອບດ້ວຍອາການອື່ນໆທີ່ເປັນໂຣກເບົາຫວານ ທຳ ມະດາ. ໃນກໍລະນີດັ່ງກ່າວ, ພວກເຮົາສາມາດເວົ້າກ່ຽວກັບອາການທີ່ເຊື່ອງຊ້ອນ ທຳ ອິດຂອງການພັດທະນາຂອງເດັກນ້ອຍ Modi.

ພະຍາດດັ່ງກ່າວພັດທະນາໃນຮ່າງກາຍຂອງໄວລຸ້ນເປັນເວລາດົນ, ໄລຍະດັ່ງກ່າວສາມາດບັນລຸຫຼາຍປີ. ການສະແດງອອກແມ່ນຄ້າຍຄືກັນໃນບາງແງ່ພະຍາດເບົາຫວານປະເພດ 2, ເຊິ່ງເກີດຂື້ນໃນຜູ້ໃຫຍ່, ແຕ່ວ່າໂຣກນີ້ພັດທະນາໄປໃນຮູບແບບທີ່ອ່ອນກວ່າ. ໃນບາງກໍລະນີ, ພະຍາດດັ່ງກ່າວເກີດຂື້ນໃນເດັກນ້ອຍໂດຍບໍ່ມີການຫຼຸດຜ່ອນຄວາມອ່ອນໄຫວຕໍ່ກັບອິນຊູລິນ.

ສຳ ລັບພະຍາດຊະນິດນີ້, ຄວາມຖີ່ຂອງການສະແດງອອກແມ່ນມີລັກສະນະປຽບທຽບກັບພະຍາດຊະນິດອື່ນ. ໂຣກ MODY ເກີດຂື້ນໃນຄົນ ໜຸ່ມ ໃນ 2-5% ຂອງກໍລະນີຂອງໂລກເບົາຫວານ. ອີງຕາມຂໍ້ມູນທີ່ບໍ່ເປັນທາງການ, ພະຍາດດັ່ງກ່າວສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ເດັກນ້ອຍ ຈຳ ນວນຫຼວງຫຼາຍ, ເຊິ່ງບັນລຸຫຼາຍກວ່າ 7%.

ຄຸນລັກສະນະຂອງພະຍາດແມ່ນການປະກົດຕົວທີ່ເກີດຂື້ນໃນແມ່ຍິງ. ໃນຜູ້ຊາຍ, ຮູບແບບຂອງພະຍາດນີ້ແມ່ນມີ ໜ້ອຍ. ໃນແມ່ຍິງ, ພະຍາດດັ່ງກ່າວ ດຳ ເນີນໄປດ້ວຍອາການແຊກຊ້ອນເລື້ອຍໆ.

ພະຍາດຂອງຊະນິດນີ້ແມ່ນຫຍັງ?

ຕົວຫຍໍ້ MODY ຫຍໍ້ມາຈາກປະເພດພະຍາດເບົາຫວານຜູ້ໃຫຍ່ໃນໄວ ໜຸ່ມ.

ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນມີອາການ:

• ພົບພຽງແຕ່ໃນໄວຫນຸ່ມ
• ຮູບແບບ atypical ທີ່ແຕກຕ່າງກັນຂອງ manifestation ເມື່ອທຽບກັບແນວພັນອື່ນໆຂອງພະຍາດ້ໍາຕານ,
• ກ້າວ ໜ້າ ຊ້າໆໃນຮ່າງກາຍຂອງໄວລຸ້ນ,
• ພັດທະນາເນື່ອງຈາກວ່າເປັນ predisposition ພັນທຸກໍາ.

ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນພັນທຸ ກຳ ຢ່າງສົມບູນ. ຢູ່ໃນຮ່າງກາຍຂອງເດັກ, ມີຄວາມຜິດປົກກະຕິໃນການເຮັດວຽກຂອງບັນດາ ໝູ່ ເກາະ Langerhans ທີ່ຕັ້ງຢູ່ໃນກະຕ່າເນື່ອງຈາກການປ່ຽນພັນທຸ ກຳ ໃນການພັດທະນາຂອງຮ່າງກາຍຂອງເດັກ. ການກາຍພັນກໍ່ສາມາດເກີດຂື້ນໄດ້ທັງເດັກເກີດ ໃໝ່ ແລະໄວລຸ້ນ.

ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນຍາກທີ່ຈະວິນິດໄສ. ການຮັບຮູ້ຂອງມັນແມ່ນເປັນໄປໄດ້ພຽງແຕ່ໂດຍການສຶກສາໂມເລກຸນແລະພັນທຸ ກຳ ຂອງຮ່າງກາຍຂອງຄົນເຈັບ.

ຢາປົວພະຍາດສະ ໄໝ ໃໝ່ ກຳ ນົດ 8 ກຳ ມະພັນທີ່ຮັບຜິດຊອບຕໍ່ລັກສະນະຂອງການກາຍພັນດັ່ງກ່າວ. ການປ່ຽນແປງທີ່ ກຳ ລັງເກີດຂື້ນຂອງພັນທຸ ກຳ ຊະນິດຕ່າງໆແມ່ນ ຈຳ ແນກໂດຍສະເພາະແລະລັກສະນະຂອງມັນ. ອີງຕາມຄວາມພ່າຍແພ້ຂອງເຊື້ອສາຍໂດຍສະເພາະ, ຜູ້ຊ່ຽວຊານເລືອກກົນລະຍຸດແຕ່ລະບຸກຄົນເພື່ອປິ່ນປົວຄົນເຈັບ.

ການບົ່ງມະຕິທີ່ ໝາຍ ວ່າ“ ໂຣກເບົາຫວານ” ແມ່ນເປັນໄປໄດ້ໂດຍມີການຢັ້ງຢືນທີ່ ຈຳ ເປັນຂອງການກາຍພັນໃນພັນທຸ ກຳ ສະເພາະ. ຜູ້ຊ່ຽວຊານ ນຳ ໃຊ້ຜົນຂອງການສຶກສາທາງພັນທຸ ກຳ ໂມເລກຸນຂອງຄົນເຈັບ ໜຸ່ມ ກັບການບົ່ງມະຕິ.

ໃນກໍລະນີໃດທີ່ສາມາດສົງໃສວ່າເປັນພະຍາດ?

ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນສະແດງອອກຄ້າຍຄືກັນກັບອາການຂອງໂລກເບົາຫວານຂອງຊະນິດທີ 1 ແລະ 2.

ອາການເພີ່ມເຕີມຕໍ່ໄປນີ້ອາດສົງໃສວ່າຈະພັດທະນາເດັກແບບ MODY:

• C-peptide ມີ ຈຳ ນວນເລືອດປົກກະຕິ, ແລະຈຸລັງຜະລິດອິນຊູລິນຕາມ ໜ້າ ທີ່ຂອງມັນ,
• ຮ່າງກາຍຂາດການຜະລິດພູມຕ້ານທານກັບຈຸລິນຊີອິນຊູລິນແລະເບຕ້າ,
• ການແກ້ຕົວຢ່າງຍາວນານຂອງໂຣກໂຣກ, ເຖິງປີ,
• ບໍ່ມີສະມາຄົມທີ່ມີລະບົບການເຂົ້າກັນເນື້ອເຍື່ອໃນຮ່າງກາຍ,
• ໃນເວລາທີ່ຈໍານວນຫນ້ອຍຂອງ insulin ຖືກນໍາສະເຫນີເຂົ້າໄປໃນເລືອດ, ເດັກມີການຊົດເຊີຍຢ່າງໄວວາ,
• ພະຍາດເບົາຫວານບໍ່ໄດ້ຖືກສະແດງໂດຍ ketoacidosis ລັກສະນະ,
• ລະດັບຂອງ hemoglobin glycated ບໍ່ແມ່ນຫຼາຍກ່ວາ 8%.

ການປະກົດຕົວຂອງໂມດີໃນມະນຸດແມ່ນສະແດງໂດຍພະຍາດເບົາຫວານຊະນິດທີ 2 ທີ່ຖືກຢັ້ງຢືນຢ່າງເປັນທາງການ, ແຕ່ໃນເວລາດຽວກັນລາວມີອາຍຸຕໍ່າກວ່າ 25 ປີ, ແລະລາວບໍ່ເປັນໂລກອ້ວນ.

ການພັດທະນາຂອງພະຍາດແມ່ນສະແດງໂດຍການຫຼຸດລົງຂອງປະຕິກິລິຍາຂອງຮ່າງກາຍຕໍ່ການບໍລິໂພກທາດແປ້ງ. ອາການນີ້ສາມາດເກີດຂື້ນໃນໄວ ໜຸ່ມ ເປັນເວລາຫລາຍປີ.

ສິ່ງທີ່ເອີ້ນວ່າ hyperglycemia ທີ່ຫິວໂຫຍສາມາດບົ່ງບອກເຖິງ MODY, ໃນນັ້ນເດັກມີຄວາມເຂັ້ມຂົ້ນຂອງນ້ ຳ ຕານໃນເລືອດເພີ່ມຂື້ນເປັນ 8,5 mmol / l, ແຕ່ລາວບໍ່ທົນທຸກຈາກການສູນເສຍນ້ ຳ ໜັກ ແລະ polyuria (ຜົນຜະລິດໃນປັດສະວະເກີນ).

ດ້ວຍຄວາມສົງໃສເຫຼົ່ານີ້, ມັນ ຈຳ ເປັນຕ້ອງໄດ້ສົ່ງຄົນເຈັບດ່ວນເພື່ອກວດກາ, ເຖິງແມ່ນວ່າລາວຈະບໍ່ມີການຮ້ອງທຸກກ່ຽວກັບສະຫວັດດີພາບ. ຖ້າບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວ, ໂຣກເບົາຫວານຊະນິດນີ້ຈະເຂົ້າສູ່ຂັ້ນຕອນທີ່ເສື່ອມໂຊມທີ່ຍາກທີ່ຈະປິ່ນປົວ.

ສິ່ງທີ່ຊັດເຈນກວ່ານີ້, ພວກເຮົາສາມາດເວົ້າກ່ຽວກັບການພັດທະນາຂອງ MODY ໃນຄົນຖ້າຫາກວ່າມີຍາດພີ່ນ້ອງຄົນ ໜຶ່ງ ຫລືຫລາຍຄົນເປັນໂຣກເບົາຫວານ:

• ມີອາການຂອງປະເພດຫິວຂອງ hyperglycemia,
• ພັດທະນາໃນໄລຍະຖືພາ
• ມີອາການຂອງຄວາມລົ້ມເຫຼວໃນການທົນທານຕໍ່ນ້ ຳ ຕານ.

ການສຶກສາຄົນເຈັບໃຫ້ທັນເວລາຈະຊ່ວຍໃຫ້ການເລີ່ມຕົ້ນການປິ່ນປົວຢ່າງທັນເວລາເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນຄວາມເຂັ້ມຂຸ້ນຂອງນ້ ຳ ຕານໃນເລືອດຂອງລາວ.