ໂລກເບົາຫວານ phosphate ພະຍາດເບົາຫວານ (ທົນທານຕໍ່ວິຕາມິນ D, hypophosphatemic, rickets)

ພະຍາດເບົາຫວານຟອສເຟດແມ່ນພະຍາດທາງພັນທຸ ກຳ ທີ່ບໍ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການລະເມີດການຜະລິດອິນຊູລິນໃນກະເພາະແລະ ຈຳ ນວນ glucose ໃນເລືອດ. ພະຍາດນີ້ແມ່ນເກີດມາຈາກການເຜົາຜານອາຫານຂອງວິຕາມິນ D ທີ່ບໍ່ຖືກຕ້ອງ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບຟອສເຟດ. ດ້ວຍການບົ່ງມະຕິພະຍາດເບົາຫວານຟອສເຟດ, ບໍ່ມີການດູດຊຶມດ້ານຫລັງຂອງສານເຫຼົ່ານີ້ຢູ່ໃນທໍ່ຫຼອດໄຂ່ຫຼັງ, ແລະເນື້ອເຍື່ອກະດູກແມ່ນມີສ່ວນປະກອບຂອງສານເຄມີທີ່ບໍ່ຖືກຕ້ອງ.

ໂຣກເບົາຫວານຟອສເຟດສະແດງອອກໃນເດັກນ້ອຍແນວໃດ?

ພະຍາດເຍື່ອຫຸ້ມສະ ໝອງ ອັກເສບ Hypophosphatemic ເລີ່ມຕົ້ນສະແດງອອກໃນເດັກນ້ອຍຕອນຍັງນ້ອຍ. ສ່ວນຫຼາຍມັກ, ອາການ ທຳ ອິດເກີດຂື້ນໃນປີ ທຳ ອິດຫຼືໃນປີຕໍ່ໆມາ, ໃນເວລາທີ່ເດັກ ກຳ ລັງເລີ່ມຕົ້ນຍ່າງຢ່າງອິດສະຫຼະ. ພະຍາດເບົາຫວານຟອສເຟດບໍ່ມີຜົນຕໍ່ສະພາບທົ່ວໄປຂອງຄົນ.

1. ມີການຂະຫຍາຍຕົວຊ້າ.
2. ຂາບິດ.
3. ຂໍ້ຕໍ່ຂອງຫົວເຂົ່າແລະຂໍ້ຕີນແມ່ນພິການ.
4. ກະດູກຕັ້ງຢູ່ບໍລິເວນຂໍ້ຕໍ່ຂອງຂໍ້ມືແມ່ນ ໜາ.
5. ລົດກ້າມເນື້ອຫຼຸດລົງ.
6. ໃນລະຫວ່າງການ palpation, ຄວາມເຈັບປວດຢູ່ດ້ານຫລັງແລະກະດູກແມ່ນຮູ້ສຶກ. ອາການເຈັບຢ່າງຮຸນແຮງສາມາດເຮັດໃຫ້ເດັກຢຸດເຊົາການເຄື່ອນຍ້າຍເອກະລາດຢູ່ຕີນລາວ.
7. ໃນກໍລະນີທີ່ຫາຍາກ, ມີຂໍ້ບົກຜ່ອງດ້ານແຂ້ວ, ກະດູກໃນກະດູກສັນຫຼັງຫລືກະດູກຊາມ.
8. Spasmophilia, ລັກສະນະຂອງ rickets ທີ່ມີການຂາດວິຕາມິນ D, ອາດຈະພັດທະນາ.
9. ແຂນຂາຂອງເດັກເກີດ ໃໝ່ ສາມາດສັ້ນລົງ (ສ່ວນຫຼາຍແມ່ນຫຼາຍ).
10. ດ້ວຍອາຍຸ, ຄົນເຈັບພັດທະນາການເປັນໂລກກະດູກພຸນ.
11. ຮູບພາບ x-ray ສະແດງໃຫ້ເຫັນການພັດທະນາຂອງໂລກກະດູກພຸນ, ໂຄງກະດູກໄດ້ຖືກສ້າງຕັ້ງຂື້ນຊ້າ.
12. ທາດແຄວຊ້ຽມສູງໃນລັກສະນະຂອງກະດູກ.
13. ສ່ວນປະກອບຂອງ electrolytes, ອາຊິດ amino ໃນເລືອດ, creatinine, CBS ແມ່ນບໍ່ປ່ຽນແປງ.

ເດັກນ້ອຍຕ້ອງການສ່ວນປະກອບທີ່ມີປະໂຫຍດແລະມີທາດ ບຳ ລຸງຫຼາຍຢ່າງລວມທັງຟົດສະຟໍຣັດແລະແຄວຊ້ຽມເພື່ອການພັດທະນາແລະເຕີບໃຫຍ່ຕາມປົກກະຕິ. ການຂາດອົງປະກອບເຫຼົ່ານີ້ໃນຊຸມປີ ທຳ ອິດຂອງຊີວິດອະທິບາຍເຖິງຄວາມຮ້າຍແຮງຂອງພະຍາດ.

ຄວາມຫລາກຫລາຍຂອງການສະແດງອອກຂອງພະຍາດ

ພະຍາດເບົາຫວານຟອສເຟດ, ອີງຕາມປະຕິກິລິຍາກັບການແນະ ນຳ ວິຕາມິນດີຖືກຈັດປະເພດດັ່ງນີ້:

1. ມັນມີລັກສະນະໂດຍເນື້ອຫາທີ່ເພີ່ມຂື້ນຂອງຟອສເຟດທີ່ມີຢູ່ໃນເລືອດ, ເຊິ່ງປາກົດວ່າເປັນຜົນມາຈາກການເພີ່ມຂື້ນຂອງຫຼອດເລືອດໃນຫຼອດຫລອດເລືອດແດງທີ່ມີການເພີ່ມຂື້ນ.
2. ມັນມີລັກສະນະໂດຍການເພີ່ມການຟື້ນຟູຂອງຟອສເຟດໃນ ລຳ ໄສ້ແລະ ໝາກ ໄຂ່ຫຼັງ.
3. Reabsorption ກາຍເປັນຄວາມຮຸນແຮງຫຼາຍຂື້ນພຽງແຕ່ໃນ ລຳ ໄສ້ເທົ່ານັ້ນ.
4. ພະຍາດເບົາຫວານຟອສເຟດມີຄວາມອ່ອນໄຫວເພີ່ມຂື້ນກັບວິຕາມິນ D. ເຖິງແມ່ນວ່າຢາຂະ ໜາດ ນ້ອຍໆຂອງສານນີ້ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດການຕິດເຫຼົ້າໄດ້.

ບົດຂຽນຂອງຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານການແພດ

ໂລກເບົາຫວານ phosphate ເປັນກຸ່ມທີ່ມີເຊື້ອພະຍາດທີ່ມີເຊື້ອໄວຣັດທີ່ມີເຊື້ອພະຍາດທີ່ມີຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງ phosphates ແລະວິຕາມິນ D. Hypophosphatemic rickets ແມ່ນພະຍາດທີ່ມີລັກສະນະສະແດງໂດຍໂລກ hypophosphatemia, ການດູດຊືມແຄຊຽມແລະໂຣກກະດູກຜ່ອຍຫຼືໂຣກ osteomalacia, ບໍ່ອ່ອນໄຫວຕໍ່ວິຕາມິນ D. ອາການຕ່າງໆລວມທັງອາການເຈັບກະດູກ, ກະດູກຫັກແລະຄວາມຜິດປົກກະຕິ. ການຂະຫຍາຍຕົວ. ການບົ່ງມະຕິແມ່ນອີງໃສ່ການ ກຳ ນົດລະດັບຟອສເຟດ, phosphatase ທີ່ເປັນດ່າງແລະລະດັບ 1,25-dihydroxyvitamin D3. ການຮັກສາປະກອບມີການກິນຢາຟອສເຟດແລະ calcitriol.

, , , , ,

ສາເຫດແລະເຊື້ອພະຍາດຂອງພະຍາດເບົາຫວານຟອສເຟດ

rickets hypophosphatemic ໃນຄອບຄົວແມ່ນຖືກສືບທອດໂດຍປະເພດເດັ່ນທີ່ເຊື່ອມໂຍງກັບ X. ບາງກໍລະນີຂອງໂຣກ rickets ທີ່ໄດ້ມາຈາກບາງຄັ້ງຄາວແມ່ນກ່ຽວພັນກັບເນື້ອງອກຂອງເຍື່ອຫຸ້ມສະ ໝອງ ອ່ອນໆ.

ພື້ນຖານຂອງພະຍາດແມ່ນການຫຼຸດລົງຂອງການ reabsorption ຂອງ phosphates ໃນຫຼອດໃກ້ຄຽງ, ເຊິ່ງນໍາໄປສູ່ການ hypophosphatemia. ຂໍ້ບົກຜ່ອງນີ້ພັດທະນາຍ້ອນການ ໝູນ ວຽນຂອງປັດໃຈແລະມີສ່ວນກ່ຽວຂ້ອງກັບຄວາມຜິດປົກກະຕິຂັ້ນຕົ້ນຂອງການເຮັດວຽກຂອງ osteoblast. ມັນຍັງມີການຫຼຸດລົງຂອງການດູດຊືມແຄຊຽມແລະຟອສຟໍ. ການຍ່ອຍສະຫຼາຍຂອງກະດູກແມ່ນມີຫຼາຍເນື່ອງຈາກມີລະດັບຟອສເຟດໃນລະດັບຕໍ່າແລະການເຮັດວຽກຂອງ osteoblasts ກ່ວາເນື່ອງຈາກລະດັບທາດແຄວຊ້ຽມຕໍ່າແລະລະດັບການເພີ່ມຂື້ນຂອງຮໍໂມນ parathyroid ໃນໂຣກຂາດທາດການຊຽມ. ເນື່ອງຈາກວ່າລະດັບຂອງ 1,25-dihydroxycholecalciferol (1,25-dihydroxyvitamin D) ແມ່ນປົກກະຕິຫຼືຫຼຸດລົງເລັກນ້ອຍ, ຂໍ້ບົກຜ່ອງໃນການສ້າງຕັ້ງຂອງຮູບແບບທີ່ມີການເຄື່ອນໄຫວຂອງວິຕາມິນ D ສາມາດສົມມຸດໄດ້, ໂດຍປົກກະຕິ hypophosphatemia ຄວນເຮັດໃຫ້ລະດັບ 1,25-dihydroxyvitamin D ເພີ່ມຂື້ນ.

ໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກນີ້ ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຫລອດຫຼອດນີ້ຖືກສັງເກດເຫັນໃນຄວາມໂດດດ່ຽວ, ປະເພດຂອງມໍລະດົກແມ່ນເດັ່ນ, ເຊື່ອມໂຍງກັບໂຄໂມໂຊມ X. ນອກຈາກນັ້ນ, ພະຍາດເບົາຫວານຟອສເຟດແມ່ນສ່ວນ ໜຶ່ງ ຂອງສ່ວນປະກອບຂອງໂຣກ Fanconi.

ໂລກເບົາຫວານ Paraneoplastic phosphate ແມ່ນເກີດມາຈາກການຜະລິດປັດໄຈທີ່ຄ້າຍຄືຮໍໂມນ parathyroid ໂດຍຈຸລັງເນື້ອງອກ.

, , , , ,

ອາການຂອງໂລກເບົາຫວານຟອສເຟດ

ໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກຂາດ. ການມີຊີວິດໃນເດັກນ້ອຍມັກຈະແຕກຕ່າງກັນພາຍຫຼັງທີ່ພວກເຂົາເລີ່ມຍ່າງ, ພວກເຂົາພັດທະນາເສັ້ນໂຄ້ງຂອງຂາແລະຮູບຮ່າງກະດູກຫັກອື່ນໆ, ກະດູກຫັກ, ກະດູກຫັກ, ກະດູກແລະແຂນສັ້ນ. ການເຕີບໃຫຍ່ຂອງໄວໄວທີ່ສະຖານທີ່ແນບກ້າມສາມາດ ຈຳ ກັດການເຄື່ອນໄຫວ. ດ້ວຍໂຣກໂຣກໂຣກຜີວ ໜັງ, ໂຣກຜີວ ໜັງ ຂອງກະດູກສັນຫຼັງຫລືກະດູກຊາມ, ຂໍ້ບົກຜ່ອງໃນກະດູກແຂ້ວແລະ spasmophilia, ເຊິ່ງພັດທະນາດ້ວຍໂຣກຂາດວິຕາມິນ D ທີ່ບໍ່ຄ່ອຍໄດ້ຮັບການສັງເກດເຫັນ.

ຄົນເຈັບຄວນຈະ ກຳ ນົດລະດັບຂອງແຄວຊ້ຽມ, ຟອສເຟດ, phosphatase ທີ່ເປັນດ່າງແລະ 1,25-dihydroxyvitamin D ແລະ HPT ໃນເຊລັ່ມ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບການໄລ່ປັດສະວະຟອສເຟດ. ມີໂຣກເຍື່ອຫຸ້ມສະ ໝອງ ອັກເສບ, ລະດັບຂອງຟອສເຟດໃນເຊລັ່ມເລືອດຈະຫຼຸດລົງ, ແຕ່ວ່າການຂັບຖ່າຍຂອງພວກມັນໃນປັດສະວະແມ່ນສູງ. ລະດັບທາດແຄວຊຽມແລະລະດັບ PTH ແມ່ນປົກກະຕິ, ແລະ phosphatase ທີ່ເປັນດ່າງມັກຈະສູງຂື້ນ. ດ້ວຍໂຣກເບື່ອທີ່ຂາດແຄນແຄວຊຽມ, ໂຣກ hypocalcemia ໄດ້ຖືກບັນທຶກໄວ້, ບໍ່ມີໂຣກ hypophosphatemia ຫຼືມັນບໍ່ຮຸນແຮງ, ການລະລາຍຂອງຟອສເຟດໃນນໍ້າຍ່ຽວແມ່ນບໍ່ເພີ່ມຂື້ນ.

ໂຣກຕັບອັກເສບຊນິດແມ່ນຖືກກວດພົບແລ້ວໃນເດັກເກີດ ໃໝ່. ໃນໄລຍະ 1-2 ປີຂອງຊີວິດ, ອາການທາງຄລີນິກຂອງພະຍາດຈະພັດທະນາຄື: ການເຕີບໂຕຂອງການເຕີບໂຕຊ້າ, ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຕ່ ຳ ສຸດ. ຄວາມອ່ອນເພຍຂອງກ້າມແມ່ນບໍ່ຮຸນແຮງຫຼືຂາດ. ແຂນຂາສັ້ນທີ່ບໍ່ ຈຳ ແນກແມ່ນລັກສະນະ. ໃນຜູ້ໃຫຍ່, osteomalacia ຄ່ອຍໆພັດທະນາ.

ມາຮອດປະຈຸບັນ, ໄດ້ມີການອະທິບາຍ 4 ປະເພດຂອງຄວາມຜິດປົກກະຕິທີ່ສືບທອດມາ.

ພະຍາດເບົາຫວານປະເພດ I - X ທີ່ມີພູມຕ້ານທານດ້ວຍວິຕາມິນ D - ໂຣກປ້ອງກັນໂຣກວິຕາມິນ D (ໂຣກເຍື່ອຫຸ້ມສະ ໝອງ ອັກເສບ hypophosphatemic, hypophosphatemia ຄອບຄົວ, ພະຍາດເບົາຫວານ phosphate ແບບສືບທອດ, ໂລກເບົາຫວານ phosphate ພະຍາດເບົາຫວານ, ພະຍາດເບົາຫວານ phosphate ໃນຄອບຄົວ, ໂຣກຫຼອດລົມໃນຫຼອດປອດ, ພະຍາດຫຼອດເລືອດໃນພະຍາດ Albert Blairt) ເນື່ອງຈາກການຫຼຸດລົງຂອງຟອສເຟດຟື້ນຟູໃນຫຼອດນ້ ຳ ໝາກ ໄຂ່ຫຼັງທີ່ຢູ່ໃກ້ຄຽງແລະສະແດງໂດຍ hyperphosphaturia, hypophosphatemia ແລະການພັດທະນາຂອງການປ່ຽນແປງຄ້າຍຄື rickets ທີ່ຕ້ານທານກັບວິຕາມິນ ທຳ ມະດາ. D.

ມີການສົມມຸດວ່າກັບການຕິດເຊື້ອ X-hypophosphatemic rickets ທີ່ເຊື່ອມໂຍງກັບ X, ລະບຽບການຂອງກິດຈະ ກຳ ຂອງ 1-a-hydroxylase ກັບຟອສເຟດແມ່ນມີຄວາມບົກຜ່ອງ, ເຊິ່ງສະແດງເຖິງຄວາມບົກຜ່ອງໃນການສັງເຄາະວິຕາມິນ D metabolite 1.25 (OH) 2D3. ຄວາມເຂັ້ມຂົ້ນຂອງ l, 25 (OH) 2D3 ໃນຄົນເຈັບແມ່ນຫຼຸດລົງບໍ່ພຽງພໍ ສຳ ລັບລະດັບຂອງໂຣກ hypophosphatemia ທີ່ມີຢູ່ແລ້ວ.

ພະຍາດນີ້ບົ່ງບອກຕົວເອງໄດ້ເຖິງ 2 ປີຂອງຊີວິດ. ສັນຍານລັກສະນະເດັ່ນທີ່ສຸດ:

• ການຈະເລີນເຕີບໂຕທີ່ບໍ່ສະຫມໍ່າສະເຫມີ, squat, ຄວາມເຂັ້ມແຂງກ້າມເນື້ອທີ່ຍິ່ງໃຫຍ່, ບໍ່ມີ hypoplasia ຂອງ enamel ຂອງແຂ້ວຖາວອນ, ແຕ່ວ່າມີການຂະຫຍາຍຂອງຊ່ອງເນື້ອເຍື່ອ, alopecia,
• hypophosphatemia ແລະ hyperphosphaturia ດ້ວຍທາດການຊຽມໃນເລືອດປົກກະຕິແລະກິດຈະກໍາ phosphatase ທີ່ເປັນດ່າງເພີ່ມຂຶ້ນ,
• ຜິດປົກກະຕິຂາຮ້າຍແຮງ (ດ້ວຍການເລີ່ມຕົ້ນຂອງການຍ່າງ),
• ການປ່ຽນແປງແບບກະດູກຄ້າຍຄືກະດູກສັນຫຼັງ - X-ray ທີ່ມີການປ່ຽນແປງຂອງກະດູກຜີວ ໜັງ - ຝາອັດປາກມົດລູກກ້ວາງພ້ອມກັບຊັ້ນຫນາ, ເສັ້ນໂລຫິດແດງຂອງກະດູກຜ່ອຍ, ໂລກກະດູກພຸນ, ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຊ່ອງຄອດຂອງສ່ວນລຸ່ມ, ການສ້າງກະດູກທີ່ຊ້າ, ປະລິມານທາດແຄວຊ້ຽມໃນໂຄງກະດູກແມ່ນເພີ່ມຂື້ນ.

ການຟື້ນຟູຂອງຟອສເຟດໃນ ໝາກ ໄຂ່ຫຼັງຫຼຸດລົງຮອດ 20-30% ຫຼື ໜ້ອຍ ກ່ວາ, ການເຄື່ອນທີ່ຂອງຟົດສະຟໍຣັດໃນປັດສະວະເພີ່ມຂື້ນເປັນ 5 ກຣາມຕໍ່ມື້, ກິດຈະ ກຳ ຂອງຟອສເຟດເປັນດ່າງແມ່ນເພີ່ມຂື້ນ (2-4 ເທື່ອທຽບກັບມາດຕະຖານ). Hyperaminoaciduria ແລະ glucosuria ແມ່ນ uncharacteristic. ການລະບາຍທາດແຄວຊຽມແມ່ນບໍ່ປ່ຽນແປງ.

ມີ 4 ຕົວປ່ຽນແປງທາງຄລີນິກແລະຊີວະເຄມີຂອງພະຍາດເບົາຫວານຟອສເຟດຕາມປະຕິກິລິຍາກັບການແນະ ນຳ ວິຕາມິນ D. ໃນຕົວແປ ທຳ ອິດ, ການເພີ່ມຂື້ນຂອງເນື້ອໃນຂອງຟອສເຟດໃນເລືອດໃນໄລຍະການ ບຳ ບັດແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບການເພີ່ມຂື້ນຂອງການຮັກສາໂຣກຂອງພວກມັນໃນຫຼອດ ໝາກ ໄຂ່ຫຼັງ, ໃນວິນາທີສອງ, ການຟົດຟື້ນຂອງຟອສເຟດໃນ ໝາກ ໄຂ່ຫຼັງແລະ ລຳ ໄສ້ໄດ້ຖືກປັບປຸງ, ດ້ວຍສ່ວນທີສາມ - ການເພີ່ມປະສິດຕິພາບສູງຂື້ນເກີດຂື້ນພຽງແຕ່ໃນ ລຳ ໄສ້, ແລະໃນສີ່, ຄວາມລະອຽດອ່ອນຂອງວິຕາມິນດີແມ່ນເພີ່ມຂື້ນຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ, ສະນັ້ນ, ເຖິງແມ່ນວ່າວິຕາມິນດີຂະ ໜາດ ນ້ອຍຂ້ອນຂ້າງກໍ່ໃຫ້ເກີດອາການເມົາເຫລົ້າ.

ປະເພດ II - ຮູບແບບຂອງໂຣກໂຣກໂຣກຜີວພັນ hypophosphatemic - ແມ່ນອັດຕະໂນມັດໂດດເດັ່ນ, ບໍ່ຕິດພັນກັບພະຍາດໂຄໂມໂຊມ X. ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນສະແດງໂດຍ:

• ການເລີ່ມຕົ້ນຂອງພະຍາດໃນອາຍຸ 1-2 ປີ,
• ຄວາມໂຄ້ງຂອງຂາກັບການເລີ່ມຕົ້ນຂອງການຍ່າງ, ແຕ່ວ່າໂດຍບໍ່ມີການປ່ຽນແປງຄວາມສູງ, ຮ່າງກາຍແຂງແຮງ, ພິການທາງກະດູກ,
• hypophosphatemia ແລະ hyperphosphaturia ທີ່ມີລະດັບແຄຊຽມປົກກະຕິແລະການເພີ່ມຂື້ນປານກາງໃນກິດຈະ ກຳ phosphatase ທີ່ເປັນດ່າງ,
• X-ray: ອາການບໍ່ຮຸນແຮງຂອງ rickets, ແຕ່ວ່າມີ osteomalacia ຮ້າຍແຮງ.

ບໍ່ມີການປ່ຽນແປງຂອງສ່ວນປະກອບຂອງ electrolytes, CBS, ຄວາມເຂັ້ມຂົ້ນຂອງຮໍໂມນ parathyroid, ສ່ວນປະກອບຂອງອາຊິດ amino ໃນເລືອດ, ລະດັບຂອງ creatinine, ແລະທາດໄນໂຕຣເຈນທີ່ຍັງເຫຼືອຢູ່ໃນ serum. ການປ່ຽນແປງຂອງປັດສະວະແມ່ນບໍ່ມີການປ່ຽນແປງ.

ປະເພດ III - ການເພິ່ງພາອາໄສແບບອັດຕະໂນມັດກ່ຽວກັບວິຕາມິນ D (rickets hypocalcemic rickets, osteomalacia, hypophosphatemic vitamin D-dependant rickets ກັບ aminoaciduria). ສາເຫດຂອງພະຍາດແມ່ນການລະເມີດການສ້າງຕັ້ງ 1,25 (OH) 2D3 ໃນຫມາກໄຂ່ຫຼັງ, ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ການດູດຊືມຂອງທາດການຊຽມໃນລໍາໄສ້ແລະຜົນກະທົບໂດຍກົງຂອງວິຕາມິນ D ກ່ຽວກັບການຮັບກະດູກສະເພາະ, hypocalcemia, hyperaminoaciduria, hyperparathyroidism ທີ່ພິການ, phosphorus reabsorption ແລະ hypophosphatemia ພິການ.

ການເລີ່ມຕົ້ນຂອງພະຍາດ ໝາຍ ເຖິງອາຍຸ 6 ເດືອນ. ເຖິງ 2 ປີສັນຍານທີ່ມີລັກສະນະຫຼາຍທີ່ສຸດ:

• ຕື່ນເຕັ້ນ, hypotension, ອາການຊັກ,
• hypocalcemia, hypophosphatemia, hyperphosphaturia ແລະກິດຈະກໍາທີ່ເພີ່ມຂື້ນຂອງ phosphatase ທີ່ເປັນດ່າງໃນເລືອດ. ມັນໄດ້ຖືກເພີ່ມຂື້ນໂດຍຮໍໂມນ parathyroid ສຸມໃສ່, ແລະ aminoaciduria ທົ່ວໄປແລະຂໍ້ບົກຜ່ອງກໍ່ໄດ້ຖືກສັງເກດເຫັນ, ບາງຄັ້ງກໍ່ມີຄວາມບົກຜ່ອງດ້ານການລະລາຍຂອງປັດສະວະ,
• ການເລີ່ມຕົ້ນຊ້າໆຂອງການຍ່າງ, ການສະດຸດ, ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງການພັດທະນາຢ່າງໄວວາ, ກ້າມເນື້ອອ່ອນເພຍ, ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງເນື້ອເຍື່ອຫຸ້ມແຂ້ວ, ຜິດປົກກະຕິຂອງແຂ້ວ
• X-ray ໄດ້ເປີດເຜີຍກ່ຽວກັບໂຣກຮ້າຍແຮງໃນພື້ນທີ່ຂອງການຈະເລີນເຕີບໂຕຂອງກະດູກຫຼອດຍາວ, ການເປັນແຜ່ນບາງໆ, ເປັນແນວໂນ້ມຂອງໂລກກະດູກພຸນ. ບໍ່ມີການປ່ຽນແປງໃນ CBS, ເນື້ອໃນຂອງທາດໄນໂຕຣເຈນທີ່ຍັງເຫຼືອ, ແຕ່ຄວາມເຂັ້ມຂົ້ນຂອງ l, 25 (OH) 2D3 ໃນເລືອດແມ່ນຫຼຸດລົງຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ.

ປະເພດ IV - ການຂາດແຄນວິຕາມິນ D3 - ແມ່ນສືບທອດກັນມາໃນແບບອັດຕະໂນມັດແບບອັດຕະໂນມັດຫຼືເກີດຂື້ນເປັນບາງຄາວ, ເດັກຍິງສ່ວນຫຼາຍແມ່ນເຈັບປ່ວຍ. ການເລີ່ມຕົ້ນຂອງພະຍາດໄດ້ຖືກບັນທຶກໄວ້ໃນໄວເດັກ, ມັນມີລັກສະນະໂດຍ:

• ຄວາມໂຄ້ງຂອງຂາ, ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງໂຄງກະດູກ, ປວດຫລັງ,
• alopecia ເລື້ອຍໆແລະບາງຄັ້ງແຂ້ວປອມຜິດປົກກະຕິ,
• X-ray ເປີດເຜີຍ rickets ຂອງລະດັບທີ່ແຕກຕ່າງກັນ.

ການບົ່ງມະຕິພະຍາດເບົາຫວານຟອສເຟດ

ເຄື່ອງ ໝາຍ ໜຶ່ງ ທີ່ສົງໃສວ່າເປັນພະຍາດເບົາຫວານຟອສເຟດແມ່ນການຂາດປະລິມານຂອງປະລິມານວິຕາມິນດີ (2000-5000 IU / ມື້) ໃນເດັກທີ່ເປັນໂຣກ rickets. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ຄຳ ວ່າ "rickets ທີ່ທົນທານຕໍ່ວິຕາມິນ D", ກ່ອນ ໜ້າ ນີ້ເຄີຍໃຊ້ເພື່ອອ້າງເຖິງພະຍາດເບົາຫວານຟອສເຟດ, ບໍ່ຖືກຕ້ອງທັງ ໝົດ.

, , , ,

ການບົ່ງມະຕິພະຍາດເບົາຫວານຟອສເຟດ

ມັນເປັນສິ່ງ ຈຳ ເປັນທີ່ຈະຕ້ອງແຍກໂຣກເບົາຫວານຟອສເຟດທີ່ມີພູມຕ້ານທານດ້ວຍໂຣກຕາບອດທີ່ຂາດວິຕາມິນດີ, ເຊິ່ງມັນເຮັດໃຫ້ຕົວເອງດີຕໍ່ການປິ່ນປົວທີ່ສັບສົນ, ໂຣກ de Toni-Debre-Fanconi, ໂຣກ osteopathy ໃນຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫມາກໄຂ່ຫຼັງຊໍາເຮື້ອ.

ໃນເວລາທີ່ອາການຂອງໂຣກເບົາຫວານ phosphate ເກີດຂື້ນເປັນຄັ້ງ ທຳ ອິດໃນຜູ້ໃຫຍ່, ໂຣກ osteomalacia ທີ່ເປັນໂຣກຜີວ ໜັງ ອັກເສບ. ໂຣກ paraneoplastic ທີ່ແຕກຕ່າງກັນນີ້ຖືກສັງເກດເຫັນຢູ່ໃນເນື້ອງອກຫຼາຍຊະນິດ, ລວມທັງຜິວ ໜັງ (ຫຼາຍເມັດທີ່ບໍ່ສາມາດເຮັດໄດ້).

,

ຜົນສະທ້ອນແລະອາການແຊກຊ້ອນທີ່ອາດຈະເກີດຂື້ນ

ພະຍາດເບົາຫວານຟອສເຟດແມ່ນພະຍາດຮ້າຍແຮງທີ່ບໍ່ສາມາດເອົາໃຈໃສ່ໄດ້. ຖ້າບໍ່ດັ່ງນັ້ນ, ຄວາມບໍ່ຕ້ອງການ, ແລະແມ່ນແຕ່ພາວະແຊກຊ້ອນທີ່ເປັນອັນຕະລາຍກໍ່ອາດຈະພັດທະນາ.

ເຫຼົ່ານີ້ລວມມີ:

1. ທ່າທາງຖືກລົບກວນ, ແລະໂຄງກະດູກອາດຈະພິການຖ້າຄົນຜູ້ ໜຶ່ງ ປະສົບພະຍາດເບົາຫວານຟອສເຟດໃນໄວເດັກ.
2. ເດັກນ້ອຍທີ່ເປັນພະຍາດທີ່ຄ້າຍຄືກັນນີ້ມັກຈະມີການພັດທະນາຊ້າ (ທັງທາງຈິດແລະຮ່າງກາຍ).
3. ຄົນເຈັບອາດຈະກາຍເປັນຄົນພິການເນື່ອງຈາກຄວາມຄືບຫນ້າຂອງໂລກກ່ຽວກັບຂໍ້ກະດູກແລະກະດູກຫັກຖ້າບໍ່ມີການປິ່ນປົວຢ່າງພຽງພໍ.
4. ຄຳ ສັບແລະ ລຳ ດັບຂອງການປັ່ນປ່ວນໃນແຂ້ວຂອງເດັກແມ່ນຖືກລະເມີດ.
5. pathology ຂອງໂຄງສ້າງຂອງ enamel ໄດ້ຖືກເປີດເຜີຍ.
6. ຄົນເຈັບອາດຈະສູນເສຍການໄດ້ຍິນຍ້ອນການພັດທະນາຂອງກະດູກຫູກາງທີ່ບໍ່ຖືກຕ້ອງ.
7. ມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເປັນໂຣກ nephrocalcinosis. ພະຍາດນີ້ແມ່ນມີລັກສະນະການຝາກເກືອແຄວຊ້ຽມໃນ ໝາກ ໄຂ່ຫຼັງເຊິ່ງເປັນຜົນມາຈາກການເປັນພະຍາດຂອງອະໄວຍະວະຕ່າງໆ.
8. ພະຍາດເບົາຫວານຟອສເຟດ, ຖືກກວດພົບໃນແມ່ຍິງ, ສາມາດເຮັດໃຫ້ໄລຍະການ ກຳ ເນີດຂອງຜູ້ຍິງເກີດຄວາມຫຍຸ້ງຍາກແລະເຮັດໃຫ້ເກີດການຜ່າຕັດ.

ຜົນສະທ້ອນຂອງພະຍາດໂດຍບໍ່ມີການປິ່ນປົວຢ່າງພຽງພໍຍັງຄົງມີຊີວິດ. ພາຍນອກ, ອາການແຊກຊ້ອນຂອງໂຣກເບົາຫວານ phosphate ແມ່ນສະແດງອອກໂດຍການເຕີບໃຫຍ່ຕໍ່າແລະໂຄ້ງຂອງຂາ.

ການປ້ອງກັນພະຍາດ

ພະຍາດເບົາຫວານຟອສເຟດແມ່ນພະຍາດທີ່ຕິດຕໍ່ໃນເກືອບທຸກກໍລະນີຈາກພໍ່ແມ່ທີ່ປ່ວຍໄປຫາເດັກນ້ອຍ. ຖ້າຮູບລັກສະນະຂອງມັນເກີດຂື້ນຍ້ອນການ ກຳ ເນີດຂອງເຊື້ອສາຍ, ຫຼັງຈາກນັ້ນບຸກຄົນຫຼືແມ້ກະທັ້ງທ່ານ ໝໍ ທີ່ມີຄຸນວຸດທິຈະບໍ່ສາມາດມີອິດທິພົນຕໍ່ການພັດທະນາຂອງມັນແລະຍົກເວັ້ນຄວາມສ່ຽງຂອງພະຍາດ.

ການປ້ອງກັນພະຍາດເສັ້ນທາງນີ້ສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນເພື່ອປ້ອງກັນການເກີດຂື້ນຂອງຜົນສະທ້ອນແລະຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງຂອງການຜິດປົກກະຕິຂອງກະດູກໃນຄົນເຈັບທີ່ມີອາຍຸແຕກຕ່າງກັນ.

ມາດຕະການເຫຼົ່ານີ້ລວມມີດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:

1. ມັນເປັນສິ່ງ ສຳ ຄັນ ສຳ ລັບພໍ່ແມ່ບໍ່ຄວນພາດອາການ ທຳ ອິດຂອງພະຍາດ. ມັນເປັນສິ່ງ ສຳ ຄັນທີ່ຈະຕ້ອງຕິດຕໍ່ຜູ້ຊ່ຽວຊານດ່ວນເພື່ອຂໍຄວາມຊ່ວຍເຫຼືອໃນການກວດຫາໂຣກເບົາຫວານໃນຟອສເຟດໃນໄລຍະຕົ້ນໆຂອງການພັດທະນາແລະເລີ່ມການປິ່ນປົວທີ່ ເໝາະ ສົມ.
2. ມັກສັງເກດເບິ່ງເດັກນ້ອຍທີ່ມີພະຍາດດັ່ງກ່າວຢູ່ທີ່ endocrinologist ແລະ pediatrician.
3. ພາຍໃຕ້ການປຶກສາທາງພັນທຸ ກຳ ແລະ ດຳ ເນີນການກວດກາທີ່ ຈຳ ເປັນໃນຂັ້ນຕອນຂອງການວາງແຜນການຖືພາ ສຳ ​​ລັບແຕ່ລະຄອບຄົວເຊິ່ງຍາດພີ່ນ້ອງໃກ້ຊິດໄດ້ປະສົບກັບພະຍາດທີ່ຄ້າຍຄືກັນໃນໄວເດັກ. ນີ້ຈະຊ່ວຍໃຫ້ພໍ່ແມ່ປະຊາຊົນຮັບຮູ້ເຖິງຄວາມສ່ຽງແລະອາການແຊກຊ້ອນທີ່ອາດຈະເກີດຂື້ນເຊິ່ງເດັກນ້ອຍທີ່ບໍ່ໄດ້ເກີດມາອາດຈະມີຄວາມພ້ອມໃນການເລີ່ມຕົ້ນການປິ່ນປົວພະຍາດຢ່າງທັນການ.